Angioma cavernoso

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L’angioma cavernoso, noto anche come cavernoma, è una anomalia dei vasi sanguigni presente dalla nascita che può essere localizzato in una qualsiasi parte del sistema nervoso centrale, nel fegato e nel globo oculare. Analizziamo le cause ed i sintomi di questo agglomerato anomalo di capillari e come è possible curarlo.

Che cosa è l’angioma cavernoso?

L’angioma cavernoso o anche emangioma profondo o ancora, se si sviluppa nella regione cerebrale, cavernoma è una particolare tipologia di emangioma, cioè un tumore, normalmente di natura benigna, che si forma in seguito ad anomala ed abnorme proliferazione delle cellule epiteliali dei vasi sanguigni. Istologicamente, ossia dal punto di vista della scienza che studia la struttura dei tessuti, l’angioma cavernoso si presenta come un anomalo agglomerato di vasi sanguigni contorti e dilatati al cui interno il sangue non defluisce con la fisiologica rapidità.

Inoltre le cellule che concorrono a costituire il vaso sono prive degli agganci con le cellule circostanti cosa che compromette il suo sostegno strutturale da parte della muscolatura liscia.

E’ difficile quantificare quanto l’angioma cavernoso sia diffuso perché spesso è asintomatico e quindi non ci si accorge di soffrirne ed in più è frequentemente mal diagnosticato. Si stima che ne sia interessato all’incirca lo 0,5% della popolazione e di questi solo meno del 40% sviluppa sintomi.

Tipologie.

In funzione della regione corporea dove si sviluppano è possibile distinguere tre distinti tipi di angiomi cavernosi e precisamente:

• Emangioma cavernoso cerebrale. Solitamente si sviluppa nelle regioni cerebrali o della materia bianca (la parte più profonda del cervello) o della corteccia (la parte più esterna). Varia notevolmente di dimensioni nel tempo.

Approfondisci le caratteristiche ed i sintomi dell'angioma cerebrale.

• Emangioma cavernoso epatico. Si sviluppa nel fegato e di norma non è costituito da un solo tumore ma da lesioni multiple che possono interessare anche completamente uno dei de lobi dell’organo. Ha dimensioni estremamente variabili che vanno da pochi millimetri a svariati centimetri.

Puoi approfondire i sintomi e le terapie per l'angioma al fegato.

• Emangioma cavernoso oculare. Si sviluppa nel cono muscolare dell’occhio che è posto lateralmente al nervo ottico. E’ più comune nelle donne che non negli uomini e di norma non provoca sintomi né crea problemi alla vista.

Cause e sviluppo della patologia.

Le cause non sono sempre ben note. Sicuramente una causa nota è il trattamento del paziente con radiazioni ionizzanti per la cura di tumori.

Si suppone con buona ragione che alla base della patologia possano esserci mutazioni di geni. Allo stato attuale sono stati identificati come correlati alla malattia i geni: KRIT1, MGC4607 e PDCD10 presenti sul cromosoma 7. Si ritiene però che la mutazione di uno dei due geni presenti sul cromosoma non basti a determinare la malattia ma che, affinché questa insorga, sia necessaria la mutazione di entrambi gli alleli.

La patogenesi ossia i processi con cui la malattia insorge e si evolve sono ancora da chiarire. Tuttavia la constatazione che alcune tipologie di angiomi cavernosi, come quello epatico, sono più comuni nelle donne che hanno avuto un gravidanza con aumento di progesterone, lascia presupporre che gli ormoni femminili contribuiscano alla proliferazione cellulare che determina il tumore.

La sintomatologia dell’emangioma profondo.

L’angioma cavernoso è spesso asintomatico, ma se i sintomi sono presenti variano con la dislocazione della lesione.

Emangioma cavernoso cerebrale:

• Problemi di equilibrio.
• Emicranie.
• Parestesia (alterazione della sensibilità) di braccia e gambe.
• Perdita di forza degli arti superiori e/o inferiori.
• Problemi di visione. Uno fra i più comuni è la diplopia ossia la percezione di due distinte immagini, spostate orizzontalmente, di un oggetto unico.
• Crisi epilettiche e convulsioni. Conseguenza della compressione esercitata dall’angioma, quando assume dimensioni consistenti, sulla massa cerebrale.
• Ictus emorragico. Causato dal sanguinamento del tumore per l’indebolimento della parete vasale.
• Difficoltà nell’articolare il linguaggio.
• Perdita della memoria.
• Deficit di attenzione. Incapacità di concentrarsi e di mantenere un soddisfacente livello di attenzione.

Emangioma cavernoso epatico:

• Dolore nella parte alta dell’addome a destra (fianco destro).
• Nausea e vomito.
• Sensazione di stomaco pieno anche dopo aver ingerito quantità minime di cibo.
• Anoressia e calo ponderale.

Emangioma cavernoso oculare:

• Esoftalmo. Rigonfiamento dell’occhio che fuoriesce dalla parte anteriore dell’orbita. L’occhio tende a spostarsi in avanti fuoriuscendo dall’orbita.
• Difetti di visione e diplopia.

Diagnosi dell’emangioma cavernoso.

Per la diagnosi della malattia e quindi per l’individuazione della lesione vengono utilizzate tecniche di imaging come:

• Tomografia computerizzata a raggi X. Utilizza i raggi X per fornire delle immagini di sezioni trasversali perpendicolari all’asse dell’organo scansionato. Consente perciò di visualizzare l’interno dell’organo fornendo le immagini delle sue sezioni trasversali.

• Risonanza magnetica. Utilizza una scansione con forti campi magnetici per ottenere una fotografa dell’organo in osservazione.

• Una volta individuato l’angioma per ottenere dettagli più precisi si può rendere necessaria una Angiografia. Questa consiste in una radiografia del vaso interessato dopo avervi iniettato un mezzo di contrasto radioopaco. Si visualizzerà in tal modo col massimo dettaglio lo sviluppo del vaso sanguigno di interesse. Può in qualche occasione rendersi necessario il prelievo di un campione di tessuto dell’angioma da sottoporre ad esame bioptico.

La difficoltà della diagnosi di un angioma cavernoso sta nel fatto che molto spesso il paziente è privo di sintomi ed allora la scoperta della lesione è assolutamente casuale nel corso di indagini per altre patologie.

Trattamento dell’angioma: farmaci ed intervento chirurgico.

Come altri tumori benigni non sempre l’angioma cavernoso necessita di trattamento. E’ però di assoluta importanza il suo continuo monitoraggio da parte del medico perché il suo eccessivo accrescimento po’ provocare serie complicanze che saranno analizzate nel dettaglio nel prosieguo. Se si rende necessario un trattamento, per sintomatologia severa o per timore di complicanze, questo consta di:

• Steroidi. Possono essere iniettati direttamente nel tumore o essere assunti in compresse per via orale. Gli steroidi (sostanze simili agli ormoni maschili) rallentano la crescita dell’angioma.

• Scleroterapia. Consiste nell’iniettare nel tumore speciali sostanze che riducono l’afflusso di sangue e che perciò ne inducono una sua riduzione di volume.

• Intervento chirurgico. La rimozione dell’angioma si rende necessaria quando il suo eccessivo espandersi comprime e compromette i tessuti circostanti. L’intervento però, in special modo nel caso di angiomi cavernosi cerebrali, non è sempre possibile. Una tecnica in via di sviluppo che consente di rimuovere il tumore senza danneggiare eccessivamente i tessuti circostanti è quella della radioterapia stereotassica. Questa si avvale di speciali attrezzature e supporti per bloccare il paziente e colpire il tumore con precisione estrema mediante radiazioni ionizzanti. Il futuro è concentrato sulla ricerca delle precise cause della malattia e meccanismi che conducono al suo insorgere onde poterli bloccare.

Prognosi dell’angioma cavernoso e sue complicanze.

La complicanza più temibile dell’angioma cavernoso è il suo sanguinamento. Occasionalmente, infatti, gli emangiomi di rompono e provocano un sanguinamento difficile da arrestare. Complicanza che è particolarmente temibile nel caso in cui l’angioma è allocato nel cervello in quanto può causare deficit neurologici di varia gravità ed anche coma.

Gli studi epidemiologici fatti hanno evidenziato che il rischio di una tale evenienza è maggiore nelle donne, negli individui con età inferiore ai 40 anni e in coloro che hanno già avuto e superato una precedente emorragia. La prognosi intesa come aspettativa di vita per un individuo che soffre di angioma cavernoso cerebrale non è quantificabile per mancanza di materiale statistico in merito.