Cefalea a grappolo: sintomi, cause, terapia medica e rimedi naturali

Articolo realizzato dalla redazione
Informazioni sui Consulenti Scientifici

Scopriamo quali sono le cause della cefalea a grappolo e quali i sintomi specifici con cui si manifesta. Approfondiamo le terapie farmacologiche e chirurgiche ed i rimedi naturali utilizzati per le prevenzione e la cura di tale forma di emicrania.

La cefalea a grappolo è tra le forme più dolorose di cefalea che si presenta in maniera ciclica, ossia è caratterizzata da fasi in cui il disturbo è attivo, dette grappoli, e da fasi di remissione. I grappoli possono ripresentarsi numerose volte nell'ambito di uno stesso giorno. Il dolore, che è insopportabile tanto che la malattia veniva anche chiamata cefalea da suicidio, è provocato dalla pressione che i vasi sanguigni del cranio dilatandosi esercitano sulle terminazioni del trigemino. Esso insorge repentinamente, aumenta rapidamente e raggiunge in breve il suo apice localizzandosi generalmente su di un occhio. Dura per un tempo che va da qualche decina di minuti a qualche ora, dopo di che sparisce per ricomparire dopo qualche tempo.

La cefalea a grappolo è relativamente rara e si differenzia dalle altre cefalee per frequenza, intensità e localizzazione del dolore.

Approfondisci le moltissime tipologie di mal di testa (ne sono state classificate oltre 100) che vengono accomunate col termine di cefalea.

Cosa è la cefalea a grappolo e come si classifica in base alle sue caratteristiche essenziali.

E' una cefalea ossia un un dolore alla testa (in qualche caso può anche interessare volto e collo) di tipo primario e quindi indipendente da altre patologie. E’ caratterizzata da dolori fortissimi con origine neuro vascolare: ossia conseguenti ad anomala e seria vasodilatazione del sistema vascolare che irrora il cranio. La vasodilatazione comprime in maniera inconsueta le terminazioni nervose del trigemino scatenando il dolore.

Il dolore è acuto ed intenso ed ha nel tempo un andamento alternato con delle fasi di forte attività inframmezzate da periodi più o meno lunghi di remissione e stasi. Le fasi di attività prendono il nome di grappoli e da qui il nome.

La patologia si classifica, in funzione della durata delle remissioni, in:

• Episodica. Se si presenta con periodi di remissione che superano il mese.
• Cronica. Se non vi sono remissioni o se esse hanno una durata inferiori al mese.
• Periodica. Se le remissioni durano un tempo che varia in maniera aleatoria e che pertanto può di gran lunga superare o no il mese.

Nella a cefalea a grappolo il dolore può essere localizzato nell’arcata orbitale superiore e nella regione temporale superiore, o nella regione dello zigomo, dal naso fino al collo.

Quali sono le cause di tale tipo di cefalea?

Le cause che determinano la vasodilatazione periodica da cui scaturisce la cefalea a grappolo è tuttora ignota. Si fanno numerose ipotesi. Quella che raccoglie maggiori consensi ipotizza il coinvolgimento dell’ipotalamo che è una struttura del cervello che controlla numerose attività: endocrine, termoregolazione, sonno, bilancio idrico e salino. Il sospetto che una compromissione dell’ipotalamo sia la causa della malattia è dettato dalla constatazione della ciclicità con cui essa si presenta. Questa ipotesi potrebbe essere confermata dall’iperattività dell’ipotalamo osservata con tecniche di imaging durante i grappoli della cefalea. Altre ipotesi sono: aumento della concentrazione degli ormoni melatonina e cortisolo, squilibrio del neurotrasmettitore serotonina.

Esistono dei comportamenti e situazioni che aumentano la probabilità di contrarre la malattia. La loro conoscenza è ovviamente essenziale perché ci consente di modificare il nostro stile di vita allo scopo di prevenire la malattia. Ovviamente non tutti tali fattori saranno modificabili, comunque sia essi sono i seguenti:

• Sesso maschile. Gli uomini sono più a rischio delle donne. Nel 2001 il rapporto era 7:1. Rapporto che si è ridotto a circa 3:1 nel 2008.
• Tabagismo. Studi statistici su campioni di ammalati di cefalea a grappolo cronica hanno mostrato che una percentuale di oltre l’80% di essi era di fumatori accaniti.
• Eccessivo consumo di alcool. Anche se non è dimostrabile che induca la patologia sicuramente nei pazienti che ne soffrono scatena crisi.
• Familiarità. La cefalea a grappolo è più probabile in soggetti che hanno parenti stretti che ne soffrono.
• Alcuni farmaci. utilizzati dai soggetti che soffrono di cardiopatia ischemica.
• Tutto quanto altera il normale ritmo sonno veglia come i cambi di fuso orario conseguenti ad un viaggio in aereo.

Sintomi della cefalea a grappolo.

L’attacco di cefalea a grappolo si presenta con esordio improvviso e con dolore di tipo trafittivo e lancinante talmente severo da risultare insopportabile da qui il nome di cefalea da suicidio. Esso è nella maggioranza dei casi unilaterale e solo raramente bilaterale. La regione in cui è localizzato è l’arcata orbitaria e la zona temporale superiore oppure naso, zigomo ed arcata dentaria. Detta localizzazione, di norma migra, da un lato all’altro del volto passando da un grappolo al successivo. Ogni attacco ha una durata che può variare tra i 30 minuti e le 3 ore: in un giorno possono aversi anche 2 o 3 attacchi. Il dolore può presentarsi da svegli o anche durante il sonno, peggiora stando distesi e non ha segni prodromici esordendo in maniera repentina e raggiungendo velocemente l’apice. Dopo di che si mantiene costante per poi scomparire improvvisamente così come è comparso. L’insorgere delle crisi ha una precisa frequenza ciclica che è legata al nostro orologio biologico interno e ai ritmi circadiani e quindi ai ritmi veglia e sonno. Per tale motivo la cefalea a grappolo si manifesta spesso durante le fasi di sonno REM e nel post pranzo.

Al dolore si associano altri sintomi:

• Bruciore. La zona colpita dal dolore può anche essere interessata da un intenso bruciore.
• Congestione della congiuntiva dell’occhio che è sede della sindrome dolorosa, accompagnata da una copiosa lacrimazione.
• Fotofobia. Fastidio anormale ed eccessivo per la luce.
• Fonofobia. Disturbo per i suoni.
• Congestione e gocciolamento del naso.
• Abbassamento della palpebra dell’occhio interessato dall’attacco doloroso, con temporanea paralisi del nervo oculomotore che innerva la palpebra.
• Restrizione del diametro della pupilla.
• Formazione di un edema alla palpebra dell’occhio.
• Arrossamento della regione del volto interessata.
• Sudorazione della fronte.
• Nausea e vomito.

Diagnosi: visita, analisi dei sintomi ed esami specifici.

Per la diagnosi delle cefalea a grappolo esistono centri specializzati a tale scopo, generalmente dipendenti dalle cliniche neurologiche delle università. In rete è possibile scaricarne gli indirizzi classificati per regione.

Lo specialista per formulare l’ ipotesi di diagnosi si avvarrà di una visita neurologica, dell’analisi di sintomi e segni e dell’analisi anamnestica. E' importante perciò presentarsi alla visita dopo aver compilato un accurato diario della cefalea. Diario su cui va annotato:

• Accurata descrizione del dolore (tipo ed intensità).
• Orario nei quali il dolore si presenta e sua durata.
• Regione del volto interessata e sintomi che l’accompagnano.
• Eventuali terapie che si seguono.
• Attività che si stavano praticando all’insorgere del dolore.
• Alimenti e bevande consumate.

Per escludere eventuali altre malattie che possono presentare un quadro clinico simile a quello della cefalea a grappolo spesso si ricorre ad una serie di indagini cliniche che sono:

Risonanza magnetica nucleare. Consente con complesse tecniche che non utilizzano raggi X di ottenere una immagine dei tessuti molli; e quindi di valutare se esistono lesioni neoplasiche soprattutto nella regione della ipofisi che potrebbero presentarsi con una sintomatologia simile a quella della cefalea a grappoli.

TAC. Utilizza raggi X ed un apposito software computerizzato. E' alternativa alla RMN e viene utilizzata nel caso di pazienti per cui questa è controindicata (portatori di stimolatori cardiaci).

Puntura lombare. Estrazione ed analisi del liquido cefalorachidiano contenuto nel canale midollare per poter escludere malattie come la meningite o una emorragia per un aneurisma nelle membrane che circondano il cervello.

La diagnosi finale una volta esclusa altre patologie viene fatta applicando il protocollo diagnostico della International Headache Society organizzazione mondiale che raccoglie tutti gli operatori che lavorano per curare le cefalee. Protocollo stilato nel 1988 ed aggiornato nel 2004.

Terapia: come si cura la cefalea a grappolo?

La cura della cefalea a grappolo consta di due distinte parti: il trattamento dei sintomi ed un trattamento per scongiurare futuri attacchi.

Cura dei sintomi. I normali rimedi per la cura delle cefalee come ad esempio l’aspirina ed i canonici antidolorifici nel caso della cefalea a grappolo non sortiscono effetto alcuno. Si utilizzano i triptani che sono agonisti del neurotrasmettitore serotonina e fungono da vasocostrittori per le vene che irrorano il cranio (utilizzati anche nella terapia della depressione).

Vedi il ruolo svolto dalla serotonina e altri neurotrasmettitori nella cura della depressione.

In alternativa si usano inalazioni di ossigeno puro che determina un abbassamento della concentrazione di anidride carbonica disciolta nel sangue e vaso costrizione dei vasi cerebrali.

Cura dei sintomi: la prevenzione degli attacchi con i farmaci.

Per prevenire futuri attacchi vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• Cortisonici. Sono utilizzati in tutti i casi in cui gli episodi dolorosi sono di breve durata e molto distanziati nel tempo. Generalmente si usa il prednisone. Hanno però vistosi ed importanti effetti collaterali.
• Litio carbonato. Si usa nelle forme croniche ed occorre controllare settimanalmente il tasso di litio nel sangue per evitare pesanti effetti collaterali se questo parametro sfora i livelli massimi consentiti.
• Antiepilettici. Come il topiramato e l’acido valproico.

Terapia chirurgica: l'intervento ed i suoi rischi.

Per la cura della cefalea a grappolo esiste anche una terapia chirurgica che agisce sulle terminazioni nervose ritenute responsabili della malattia. Sono comunque terapie aggressive e si utilizzano solo in casi estremi come cefalea a grappolo cronica resistente ai farmaci o in soggetti in cui i farmaci determinano pesanti effetti collaterali. Le tecniche utilizzate sono diverse e di seguito riportiamo le più comuni.

• Resezione di parte delle terminazioni del nervo trigemino che è quello che determina la severa sintomatologia. E' ovviamente una tecnica molto invasiva ed è rischiosa per l’occhio.
• Stimolazione cerebrale profonda dell’ipotalamo. Tecnica che consiste nell’introdurre per via chirurgica degli elettrodi nella regione dell’ipotalamo che consentono la sua stimolazione.

Si capisce facilmente che detti interventi sono difficili da eseguire e comportano rischi abbastanza elevati e pertanto rappresentano l’ultima spiaggia per contrastare casi della malattia fortemente invalidanti.

Terapie alternative e rimedi naturali: omeopatia ed agopuntura.

La cefalea a grappolo e una patologia che presenta sintomi molto severi che possono interferire pesantemente con la qualità della vita di chi ne soffre. E comunque la cura della malattia non sempre da gli effetti sperati. Per tali motivi di frequente si è tentati di ricorrere a terapie alternative che promettono mirabilie come agopuntura, chiropratica ed omeopatia. Purtroppo diversi studi svolti su campioni di pazienti che hanno provato le varie terapie alternative hanno evidenziano che meno del 10% dei soggetti ha ricevuto benefici dall’utilizzo di tali tecniche.

Epidemiologia.

Conseguenze e qualità della vita.

Le possibili conseguenze della cefalea a grappolo non sono di carattere fisico ma bensì psicologico. Convivere con la malattia può risultare infatti particolarmente difficile. Il dolore spesso severissimo che accompagna la cefalea e gli insuccessi della terapia pregiudicano pesantemente la qualità della vita del paziente e finiscono per incrinare in maniera irreversibile i suoi rapporti con amici e famiglia spingendolo in una condizione di ansia e di depressione. Condizione che va superata con l’aiuto di un terapeuta.

Cefalea a grappolo ed invalidità civile.

La cefalea a grappolo, come ogni altro tipo di mal di testa, nonostante le pesanti limitazioni alle capacità lavorative come anche alla qualità della vita che impone, non è riconosciuta dal Servizio sanitario nazionale come invalidante. La sola regione Lombardia ha, diramato una circolare nel 2008 con una tabella di classificazioni e valutazioni delle emicranie. Potrebbe essere il primo passo verso un riconoscimento di invalidità.