Displasia dell'anca congenita: sintomi e cure per neonato ed adulto

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Cosa è la displasia congenita dell?anca? Quali sono i sintomi nel neonato e nell?adulto e quali le possibili terapie? Scopriamo come si evolve nel tempo la patologia e quali le cure più appropriate in base all?età del paziente ed alla gravità della patologia.

Descrizione e caratteristiche della displasia dell’anca.

La displasia dell’anca o anche DCA (Displasia Congenita dell’Anca) è una anomalia nello sviluppo dell’articolazione dell’anca che conduce, negli anni, ad una lenta ma costante fuoriuscita della testa del femore dalla sua naturale sede dell’acetabolo. Questo sviluppo anomalo come il nome stesso della malattia indica, ha inizio durante la gestazione e continua nei primi anni di vita fino ad evolversi in una situazione che diviene pesantemente invalidante compromettendo la corretta deambulazione.

Per meglio comprendere cosa è la displasia dell’anca riportiamo qualche breve richiamo sulla conformazione della regione anatomica interessata. L’anca è costituita da 2 distinte parti esattamente simmetriche, ognuna delle quali si origina dall’unione di tre ossi:

L’ischio.
L’osso pubico.
L’ileo.

Questi fondendosi danno origine ad una cavità pressoché semisferica(circa ¾ di sfera) che prende il nome di acetabolo.

Nell’acetabolo si innesta la testa del femore, ricoperta da una cartilagine e che ha anche essa una forma pressoché semisferica (¾ di sfera). L’acetabolo e la testa del femore sono racchiusi in una capsula fibrosa ed insieme costituiscono l’articolazione dell’anca detta anche articolazione coxofemorale che è rafforzata e stabilizzata da una serie di legamenti.

L’anomalia può presentarsi in vari gradi, può essere lieve per cui il femore scivola fuori dall’acetabolo solo se si eseguono particolari manovre, o più o meno grave passando per vari stadi. E’ possibile individuare quattro distinti gradi di severità secondo la classificazione di Dunn è precisamente:

Prelussazione o dislocazione: presenta un’ anca instabile con acetabolo ovalizzato.
Sublussazione: è una lussazione in cui i capi articolari, in questo caso testa del femore ed acetabolo dell’anca, non hanno perso ancora i rapporti di contatto ma comunque si sono parecchio allontanati aumentando ulteriormente l’instabilità dell’anca e determinando una dilatazione della capsula articolare.
Lussazione franca: completa perdita di contatto dei capi articolari con scivolamento verso l’alto della testa femorale e superamento del margine dell’acetabolo.
Lussazione inveterata: in cui la testa femorale salendo e dislocandosi oltre il bordo dell’acetabolo crea sull’osso dell’anca un incavo nel punto in cui poggia. Ovviamente la capsula articolare subisce una abnorme deformazione con alterazione dei tessuti molli, delle capsule e o dei legamenti, dei muscoli e dei tessuti ossei e cartilaginei.

Puoi approfondire le cause e relative terapie della lussazione all'anca.

Le cause che provocano la lussazione congenita.

La displasia è determinata essenzialmente da:

Predisposizione genetica. Tale predisposizione è codificata su più geni non tutti identificati con certezza. La displasia è ereditaria e la maggiore predisposizione delle donne a contrarre il male è spiegata dalla maggiore predisposizione del sesso femmine alla ricezione dell’ormone relaxina prodotto dalla madre in gravidanza, ormone che svolge la funzione di allargare il bacino delle donne. Cosa che risulta indispensabile per un agevole passaggio del feto durante il parto. La maggior presenza di relaxina nelle femmine oltre alle naturali funzioni favorisce anche una maggiore rilassamento dei legamenti articolari e quindi l’insorgere della malattia.

Fattori ambientali. Sono quelli che tendono a ridurre lo spazio a disposizione del nascituro avvicinandone gli arti alla linea mediana. Sono esempi tipici: parti gemellari, feto in posizione podalica, scarsità/assenza di liquido amniotico, etc.

Sintomi della displasia nel neonato, nel bambino e nell’adulto

Il quadro clinico della malattia varia in maniera considerevole in funzione dell’età e del grado di Dunn della displasia. Pertanto la descrizione dei sintomi viene fatta separatamente per neonato, bambino ed adulto.

Quadro clinico nel neonato.

Pliche cutanee delle gambe asimmetriche.
Ipotrofia della gamba che insiste sull’anca prelussata/lussata.
Lieve accorciamento dell’arto lussato o prelussato.
Gluteo dell’arto lussato lievemente appiattito.
Predisposizione dell’arto lussato a rotazione eccessiva.
Adduzione (allontanamento dalla linea mediana) difficoltosa dell’arto lussato.
Segno dello scatto in uscita. Si percepisce eseguendo la Manovra di Barlow. Si pone il neonato supino con le cosce ad angolo retto rispetto al bacino ed prendendole ginocchia col palmo delle mani con le dita medie lateralmente alle cosce lungo i femori si abducono le gambe verso l’esterno. Se esiste una prelussazione dell’anca (grado 1 di Dunn) la testa del femore uscirà dall’acetabolo e si percepirà lo scatto col dito medio.
Segno dello scatto in entrata. Si percepisce eseguendo la Manovra di Ortolani. Si pone il neonato supino e con le cosce ad angolo retto con delicatezza si pratica in sequenza una flessione, una abduzione ed una rotazione. Se si percepisce un scatto vuol dire che la testa del femore era inizialmente dislocata al di fuori dell’acetabolo (gado 2 di Dunn) e la manovra l’ha condotta nella sua fisiologica posizione e quindi è una conferma della displasia.

Sintomi nel bambino.

Asimmetria accentuata delle pliche cutanee della cosce.
Risalita apprezzabile della testa del femore.
Extra rotazione della gamba.
Difficoltà a spostare la gamba.
Volume muscolare ridotto dell’arto lussato.
Ritardo nell’inizio della deambulazione.
Segni di Trendelemburg. Inclinazione delle spalle dal lato dell’anca lussata quando camminando si fa appoggio sull’arto lussato. In posizione eretta col peso sull’arto lussato e arto sano sollevato e flesso a 90° abbassamento del bacino dal lato dell’arto sano con spalle parallele al suolo.

Sintomi e segni nell’adulto.

Dislocazione della testa femorale oltre il bordo dell’acetabolo.
Presenza sull’osso iliaco di una doccia indicativa della migrazione della testa del femore.
Formazione di un incavo nel punto in cui poggia la testa del femore.
Ipoplasia della collo del femore.
Deformazione della testa femorale.
Spianamento dell’acetabolo.
Abnorme accentuazione della fisiologica curvatura lombare della colonna vertebrale (iperlordosi).
Ginocchio valgo.
Coxartrosi precoce che limita severamente le manovre di rotazione dell’arto e induce un vistoso accorciamento di questo.

Cure: diagnosi e terapia per l'anca displasica.

La diagnosi della displasia congenita si effettua con l’esame dei segni clinici e con l’anamnesi e con l'ausilio di analisi strumentali come radiografie e ecografie.
Una diagnosi precoce l’consente un corretto sviluppo dell’articolazione. Per tale ragione si consiglia l’ecografia dell’anca del neonato.

Il trattamento varia con la gravità del quadro clinico. L’esito della terapia è tanto più favorevole quanto più esso è precoce.

Se si interviene nei primi 3 o 4 mesi di vita la displasia è ancora nella fase di pre lussazione ed allora basta un cuscino da applicare nel pannolino in maniera che il neonato rimanga con gambe flesse ed addotte. In questa maniera la testa del femore rimane ben posizionata nell’acetabolo e accrescendosi i tessuti muscolari completeranno il centraggio consentendo un normale sviluppo.

Se si interviene quando la displasia è nella fase di sublussazione o di lussazione allora il primo passo è la riduzione della dislocazione dei capi ossei. Questa operazione è molto delicata e la sua complessità aumenta in funzione di quanto risultano alterati i rapporti anatomici.

Nei casi più semplici (sublussazione) può bastare una trazione mediante appositi cerotti che vanno applicati per un tempo di 2 o 3 mesi.
Nei casi più complessi sarà necessario l’utilizzo di speciali tutori o di trazione con arto gessato. Una volta ristabilito i fisiologici rapporti anatomici occorrerà applicare un tutore che mantiene la testa del femore nell’acetabolo per il tempo necessario affinchè le strutture articolari non si siano ripristinate. La complicanza temibile di queste manovre di trazione è che possa insorgere una necrosi ischemica della testa femorale.

Nel caso di displasia con lussazione inveterata, che è tipica degli adulti non trattati nei tempi giusti, l’unica terapia possibile è l’intervento chirurgico che riporti l’articolazione ai fisiologici rapporti e ricostruisca le strutture danneggiate e compromesse.

Nei casi in cui sia già intervenuto il processo artrosico la protesi articolare costituisce l’ultima spiaggia.

Epidemiologia. In Italia la malattia colpisce l’1% della popolazione con preferenza nelle regioni del Nord. in Sicilia e Sardegna la displasia dell’anca è praticamente assente. Le donne sono colpite più degli uomini con un rapporto di 6:1.