Enfisema polmonare
L’enfisema polmonare è una patologia respiratoria in cui gli alveoli, attraverso i quali avviene lo scambio tra ossigeno ed anidride carbonica, vengono danneggiati, si dilatano, perdono elasticità , rendendo difficile la respirazione. Insieme alla bronchite cronica, l’enfisema provoca una bronco pneumopatia ostruttiva (bpco), ovvero un’ostruzione persistente delle vie aeree che affligge il 7-10% della popolazione italiana.
Esistono molti tipi di enfisema, tutti caratterizzati dall'alterazione degli alveoli, alcuni però presentano un ingrossamento del polmone, mentre in altri il polmone rimane di dimensioni normali. La causa della patologia è uno squilibrio del meccanismo proteasi-anti-proteasi che viene provocato da molti fattori tra cui fumo e l’inquinamento. L’enfisema è una malattia cronica irreversibile per cui non esiste un trattamento che dia la guarigione, ma si possono alleviare i sintomi, tosse, espettorato e dispnea, con farmaci e terapie a base di ossigeno concentrato. I pazienti affetti da enfisema lieve possono vivere a lungo, conducendo una vita normale, chi invece è affetto da enfisema grave ha un’aspettativa di vita di circa 10 anni e la morte sopravviene per le gravi complicanze che possono insorgere.
Cos’è l'enfisema?
L’enfisema polmonare è una malattia che colpisce i polmoni. L’enfisema, che significa “dilatazione enorme” è una alterazione irreversibile della fisiologica anatomia del tessuto polmonare e, con maggior precisione, è una alterazione dei bronchioli e degli alveoli polmonari che causa la distruzione delle pareti alveolari e provoca assenza di fibrosi, cioè della capacità naturale di riparazione e rigenerazione dei tessuti. Questa alterazione provoca dei grossi spazi vuoti e una conseguente diminuzione dell’area complessiva a disposizione per gli scambi gassosi e quindi una minor quantità di ossigeno viene veicolata dal sangue. Il problema è aggravato dalla natura elastica del tessuto polmonare. Infatti, quando si vengono a creare nella matrice che costituisce gli alveoli, degli spazi vuoti, le forze elastiche del tessuto tendono ad allargare tali spazi degradando ulteriormente la situazione. Per poter ben comprendere cosa è tale patologia e come può presentarsi occorre capire la dinamica della funzione respiratoria e dei polmoni.
La respirazione è un processo biochimico che non solo produce energia al corpo umano ossidando, grazie all’ossigeno, sostanze chimiche organiche (zuccheri, acidi grassi, etc.), ma sovrintende agli scambi gassosi col sangue che avvengono nei polmoni.
L’ossigeno, inspirato dall’atmosfera, attraverso le vie respiratorie, arriva ai polmoni dove, a livello degli alveoli, passa nel sangue. Gli alveoli sono un insieme di microscopiche sacche, ricoperte da un sottile strato di cellule epiteliali e circondati da una fitta rete di capillari, che sono raggruppati in acini e posti all’estremità dei bronchioli, i tubicini attraverso i quali l’albero respiratorio penetra nel polmone, che consentono all’ossigeno di entrare nel sangue che viene poi spinto dal cuore in periferia per trasportarlo a tutte le cellule del corpo. Allo stesso tempo l’anidride carbonica passa dal sangue agli alveoli e viene espirata.
Quando i circa 300 milioni di alveoli, che costituiscono i polmoni, non riescono più a svolgere la loro funzione si ha un’ostruzione al flusso aereo per cui il soggetto fa uno sforzo maggiore per respirare. L’aria rimane intrappolata nei polmoni e si alterano gli scambi gassosi (ossigeno e anidride carbonica) con riduzione dei livelli di ossigeno necessario alle reazioni metaboliche energetiche.
Tipi di enfisema polmonare.
L'enfisema può interessare gli alveoli o gli acini, quelli centrali dei bronchioli terminali, ovvero quelli più sottili o tutti gli acini, da quelli dei bronchioli respiratori fino a quelli terminali, può presentarsi nella parte superiore del polmone o colpire disordinatamente gli acini. Avremo quindi:
Enfisema centrolobulare o panlobulare a seconda che interessi gli alveoli che fanno parte degli acini centrali o tutti gli acini;
Enfisema parasettale o irregolare se colpisce solo una parte del polmone o tutto.
Vi sono poi altre patologie che non sono vero enfisema in quanto non comportano un aumento della dimensione degli alveoli ma che sono ad esso connesse in quanto caratterizzate da un aumento del contenuto di aria nei polmoni. Tra esse troviamo:
L’enfisema interstiziale caratterizzato da un accumulo di aria tra i lobuli al di sotto della pleura. Esso viene causato spesso da un evento traumatico quale può essere un accesso di tosse.
Enfisema vescicolare che si distingue in due gruppi: uno in cui il polmone aumenta di volume quali l’enfisema bolloso (l’enfisema acuto), l'altro in cui il polmone resta di dimensioni normali (l’enfisema senile).
Enfisema bolloso caratterizzato dalla formazione di grosse bolle di aria all’interno del polmone come conseguenza della distruzione del tessuto polmonare.
Enfisema acuto caratterizzato da una iperdistensione degli alveoli dovuta a crisi asmatiche.
Enfisema senile caratterizzato da una modificazione degli alveoli, che si rimpiccioliscono, dovuta all’età.
Cosa causa l’enfisema polmonare?
La causa della malattia non è ancora nota con precisione. Si propende a credere che in diverse tipologie di enfisema vi sia uno squilibrio del meccanismo proteasi-antiproteasi. Dove la proteasi è una enzima che funge da catalizzatore (accelera) le reazioni che frammentano le catene proteiche, ossia le reazioni che rompono il legame peptidico tra il gruppo amminico ed il gruppo carbossilico che costituiscono la proteina. Negli ammalati di enfisema si ha un’alterazione di tale naturale equilibrio e quindi un aumento delle enzimi di proteasi ed in particolare di quella nota come elastasi che è prodotta dai neutrofili (particolare categoria di globuli bianchi dotati di capacità di fagocitare agenti patogeni).
Fattori di rischio.
Lo squilibrio di questo meccanismo avviene per motivi vari che costituiscono fattori di rischio per l’enfisema:
Fumo attivo e passivo che non solo produce sostanze, quali la nicotina, che stimolano la produzione di elastasi e radicali liberi, ma danneggia direttamente le strutture parenchimali.
Inalazione di sostanze irritanti sul posto di lavoro quali polveri di cereali o metalli, gas o sostanze chimiche che si depositano nei polmoni alterando le cavità alveolari.
Inquinamento ambientale quali gas di scarico, fumi di riscaldamento che rilasciano polveri sottili.
Carenza ereditaria di proteina Alfa 1-antitripsina la cui funzione è quella di evitare che la elastasi danneggi gli alveoli.
Quali sono i sintomi?
I primi sintomi di enfisema compaiono intorno ai 45 anni perché per i primi anni la malattia può essere asintomatica. Essi compaiono gradualmente:
- Una lieve tosse con espettorato chiaro che si manifesta al mattino si accompagna a dispnea (difficoltà respiratoria). Col tempo la tosse diventa più frequente e l’espettorato di colore giallo- verdastro, aumenta. La dispnea si aggrava perfino a riposo soprattutto se il paziente continua a fumare e diventa persistente anche durante le normali attività quotidiane.
- Episodi ricorrenti di infezioni bronchiali e polmonari che possono presentare sangue nell’espettorato.
- Colorito pallido e, nei casi severi, cianotico, dovuto alla ridotta ossigenazione del sangue.
- Rapido ed imponente calo del peso corporeo dovuto ad alimentazione insufficiente a causa della dispnea. Il sintomo è talvolta così evidente che fa temere la presenza di un cancro maligno che non si riesce a localizzare.
- Cefalea mattutina dovuta all’insufficienza respiratoria durante il sonno che comporta una ritenzione di anidride carbonica.
- Deformazione del torace dovuta all’aumento delle dimensioni dei polmoni.
- Nei casi acuti con infezioni batteriche o virali, febbre e dolori diffusi.
Come si diagnostica l’enfisema.
La diagnosi di enfisema viene fatta con la visita del paziente e sulla base dei dei sintomi e segni. Ad essa si accompagnano:
- Test di funzionalità respiratoria.
- Radiografia del torace che evidenzia aumento della dimensione dei polmoni e la riduzione delle ombre dei vasi sanguigni.
- Spirometria che è un’analisi che, con un apposito strumento, lo spirometro, determina la funzionalità polmonare.
- Analisi dei gas respiratori. Consente di determinare la quantità di ossigeno introdotta nel corpo e quella di CO2 emessa.
- Esami del sangue che in presenza di enfisema possono rilevare bassi livelli di ossigeno e livelli alti di anidride carbonica.
- In caso di familiarità è opportuno determinare il tasso ematico di alfa-1-antitripsina per stabilirne un eventuale deficit.
Cosa fare in caso di enfisema polmonare?
Poiché i danni alla struttura del tessuto polmonare sono irreversibili, l’enfisema è una malattia cronica da cui non si guarisce e che tende lentamente a peggiorare. Il trattamento è volto ad impedire ulteriori peggioramenti ed evitare sovra infezioni.
L’eliminazione del fumo o di altri fattori ambientali come fumo passivo e polveri è sicuramente la prima cosa da fare che può migliorare molti dei sintomi, come tosse ed espettorato.
Trattamento farmacologico.
Lo spasmo della muscolatura, l’infiammazione e la secrezione di muchi sono tutti sintomi che possono rientrare con farmaci appropriati:
- Broncodilatatori che consentono una maggior ossigenazione del sangue.
- Anticolinergici ipratropi o Beta agonisti somministrati per via inalatoria servono a migliorare la dispnea.
- I corticosteroidi per via inalatoria migliorano i sintomi e determinano una riduzione delle riacutizzazioni.
- Antibiotici per contrastare eventuali infezioni batteriche.
Riabilitazione polmonare.
La riabilitazione polmonare è una pratica che comprende un programma di informazione, attività fisica e consulenza psicologica che può migliorare la qualità di vita del paziente.
I programmi di esercizi possono essere eseguiti in centri specializzati o a domicilio e servono a migliorare la tolleranza allo sforzo. Gli esercizi consistono nell’utilizzo della cyclette, o semplicemente nel camminare o salire le scale, o nel sollevare pesi per allenare le braccia.
In alcuni soggetti affetti da enfisema sono frequenti ansia e depressione che si può imparare a gestire attraverso la consulenza e la terapia di gruppo.
La terapia polmonare comprende anche ossigenoterapia e fisioterapia respiratoria.
Ossigenoterapia.
L’ossigenoterapia serve a migliorare i livelli di ossigeno nel sangue. La terapia consiste nell’introdurre nell’organismo una quantità di ossigeno ad alta concentrazione e può essere effettuata in centri specializzati o a domicilio, attraverso tre sistemi di erogazione: concentratori di ossigeno elettrici, sistemi liquidi e gas compresso. I sistemi a gas compresso e quelli con ossigeno liquido utilizzano grosse bombole ma fuori casa si possono utilizzare anche piccole bombole di ossigeno compresso portatili. Generalmente l’ossigeno viene somministrato attraverso due cannule nasali, ma anche con cateteri tracheali.
Le bombole di ossigeno vanno conservate chiuse in luoghi lontani da fonti di calore, perché l’ossigeno può esplodere.
Fisioterapia respiratoria.
La fisioterapia respiratoria è una tecnica che aiuta a rafforzare i muscoli nella respirazione ma non migliora le funzioni polmonari. Tali esercizi prevedono l’uso di uno spirometro incentivatore, uno strumento costituito da un boccagli, un tubo e ed una camera di plastica contenente delle palline. Il paziente respira nel tubo cercando di sollevare le palline. L’esercizio andrebbe eseguito più volte al giorno per 5-10 volte consecutive.
Intervento chirurgico.
In soggetti con enfisema grave può essere effettuato un intervento sperimentale detto di riduzione polmonare. Con tale intervento viene ridotto il volume del polmone eliminando l’area compromessa in modo da consentire una migliore funzionalità alla parte restante. L’intervento comporta un tasso di mortalità del 5% circa e richiede un periodo preparatorio di almeno sei mesi durante i quali il paziente deve astenersi dal fumo e sottoporsi ad un programma di riabilitazione.
Nei casi gravi di enfisema in soggetti di età inferiore ai 35 anni si può procedere al trapianto di un solo polmone.
Decorso clinico e prognosi.
Nei casi di enfisema lievi la prognosi è favorevole ed i pazienti possono condurre vita normale per molti anni.
In coloro che, ammalati di enfisema, continuano a fumare, i sintomi si aggravano e la prognosi peggiora: la morte può sopravvenire per l’insorgenza di complicanze quali grave insufficienza respiratoria, polmonite o pneumotorace, aritmie, embolia polmonare.
L’enfisema è tra le cause di invalidità assoluta preceduta soltanto dalle patologie del cuore.
Complicanze associate all'enfisema.
Molte sono le complicanze che possono insorgere in caso di enfisema. Tra le più comuni:
Pneumotorace ovvero il passaggio dell’aria dai polmoni alle cavità pleurica per la rottura delle aree più fragili dei polmoni.
Embolia polmonare che è l’ostruzione improvvisa di un’arteria del polmone ad opera di un trombo o embolo che di solito è un coagulo di sangue, più raramente di grasso.
Cuore polmonare: per compensare il ridotto apporto di ossigeno il ventricolo destro del cuore è costretto a sobbarcarsi di un superlavoro, si ingrandisce (ipertrofia ventricolare) e provoca scompenso cardiaco.
Fibrosi che è una patologia dovuta ad infiltrazione di cellule infiammatorie nel tessuto polmonare (alveoli) Se l’infiammazione persiste il liquido cicatrizza sostituendo il tessuto polmonare.
Insufficienza respiratoria che è una condizione in cui, a causa dell’enfisema, il livello di ossigeno nel sangue si riduce o quello di anidride carbonica aumenta.
Tumori del polmone: i malati di enfisema polmonare sono più a rischio dei normali fumatori di sviluppare un carcinoma polmonare