Ipoacusia: trasmissiva, neurosensoriale, percettiva o improvvisa

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L?ipoacusia, sia essa trasmissiva, percettiva o neurosensoriale, è un deficit uditivo che in forma accentuata può portare alla sordità. Esistendone diverse tipologie va da se che anche le cause di questo disturbo sono molteplici. La diagnosi viene effettuata dall?otorinolaringoiatra che a valuta la natura dell?l?ipoacusia e le cause che l?hanno determinata.

Cosa è l’ipoacusia?

Si intende per ipoacusia una riduzione parziale o totale del sistema sensoriale dell’udito. Tale definizione pur essendo facilmente intuibile è alquanto generica, più correttamente si inizia a parlare di ipoacusia quando, all’ indagine clinica, nota come esame audiometrico (determina per ciascun orecchio la minima intensità sonora percepibile per ognuna di prefissate frequenze generate), si accerta l’incapacità di percepire suoni di intensità inferiore ai 25 dB (contro i 0 dB teorici) per tutte le frequenze prodotte o solo per alcune.

Di norma l’esame indaga su una tonalità di suoni che vanno dai 125 agli 800 hertz e per intensità che spaziano dai 10 ai 120 dB.

Abbiamo visto il significato del termine, ora nella tabella che segue riportiamo alcune intensità sonore tipiche e la loro misura in dB per avere un idea concreta degli ordini di grandezza in gioco.

Classificazione in base a gravità e localizzazione del disturbo.

Come sempre esistono vari criteri per classificare la patologia e di questi riportiamo naturalmente i più utilizzati.

In funzione della gravità della compromissione della percezione uditiva, l’ipoacusia può classificarsi in diversi livelli, come riportato nella tabella che segue:

• Ipoacusia lieve: tra 25 e 40 dB.
• Ipoacusia media: tra 40 e 60 dB.
• Ipoacusia severa: tra 70 e 90 dB.
• Sordità o anacusia: superiore ai 90 dB

Notiamo in maniera esplicita che i valori di tabella vanno riferiti a ciascun orecchio. E pertanto l’ipoacusia può essere:

Monolaterale se interessa un solo orecchio.

Bilaterale se interessa entrambe. In particolare l’ipoacusia bilaterale può essere:

• simmetrica se la compromissione è la medesima per ambedue le orecchie,
• asimmetrica se la compromissione è diversa da un lato e dall’altro.

Se il livello di compromissione è tale da superare i 90 dB per entrambi i lati si parla di Cofosi.

Ipoacusia trasmissiva.

In tali tipologie la compromissione che determina il deficit sensoriale è localizzata nel così detto apparato di trasmissione meccanica del suono, ossia in quella regione anatomica del corpo che è deputata a raccogliere (padiglione auricolare), trasmettere ed amplificare (timpano e catena di ossicini) le onde sonore, e perciò nell’orecchio esterno ed in quello medio. Di solito determina delle ipoacusie medie in quanto raramente la soglia del deficit uditivo supera i 50/60 dB.

Ipoacusia neurosensoriale.

In queste tipologie il danno che determina la compromissione dell’udito interessa l’apparato di trasduzione (è quello che trasforma il segnale meccanico in segnale elettrico) e quello di trasferimento (conduce il segnale elettrico al cervello) e quindi la coclea ed il nervo acustico. Ove la coclea, che in latino significa chiocciola, è quella parte dell’orecchio interno che è collegata all’organo dell’equilibrio e che contiene l’organo di Corti. Ed è a tale organo che il liquido contenuto nella coclea conduce gli impulsi meccanici indotti dalle onde sonore e trasmesse dai timpani e catena di ossicini. L’organo di Corti quindi trasforma tali impulsi meccanici in segnali elettrici e successivamente il nervo acustico li adduce al cervello. Quindi il danno che determina l’ipoacusia o compromette il sistema di trasduzione energia meccanica/energia elettrica, o deteriora la via con cui il segnale elettrico raggiunge il cervello. Il deficit uditivo dipende dall’entità del danno e quindi può essere medio, acuto e grave o addirittura sordità. Le ipoacusie neurosensoriali possono suddividersi in:

• Ipoacusia neurosensoriale del bambino. Sono quelle che come indica il nome stesso compromettono l’apparato di trasduzione e di trasferimento acustico del bambino. Queste a seconda del tempo di insorgenza si distinguono in:
  • prelinguali se intervengono primo del compimento dell’anno e mezzo del bambino e quindi prima dell’ inizio all’articolazione delle parole;
  • perelinguari se insorgono tra un anno e mezzo e tre anni e quindi durante il processo di formazione del linguaggio;
  • postlinguali se insorgono dopo il compimento del terzo anno e quindi a processo di formazione del linguaggio completato.

Ovviamente nei primi due casi l’ipoacusia compromette severamente l’articolazione della parola ed inficia il processo di formazione del linguaggio. Nel terzo caso interviene a processo già ultimato e perciò non arreca alcuna compromissione all’articolazione dei fonemi.

• Ipoacusia neurosensoriale dell’adulto ad insorgenza lenta. Si presenta e progredisce in maniera lenta ma inesorabile nel paziente adulto in conseguenza di numerose cause che nel seguito analizzeremo con maggiori dettagli. E’ ovviamente legata a compromissioni o della coclea o del nervo acustico ma detta compromissione procede in maniera lenta e progressiva.
• Ipoacusia neurosensoriale dell’adulto improvvisa. Compare ed in maniera rapida deteriora o la coclea o il nervo acustico. L’eziologia di queste tipologie di ipoacusie sono svariate. Essa è caratterizzata da deficit uditivo improvviso che si concretizza istantaneamente o in un tempo massimo di 24 ore. I soggetti che di norma sono interessati da tale patologia sono adulti in buona salute. L’eziologia ossia le cause della malattia sono sconosciute. Esistono in merito varie teorie tutte plausibili anche se nessuna soddisfa pienamente gli studiosi. Le ipotesi che si fanno sono: cause vascolari che deteriorano la coclea, ipotesi virali e conseguenti processi flogistici, reazioni immunologiche contro il self costituito da organi dell’udito, azione combinata di invecchiamento, farmaci ototossici, ambiente rumoroso che sarebbero responsabili di un abnorme aumento di radicali liberi che determinerebbe una apoptosi delle cellule cigliate cocleari responsabili della trasduzione degli impulsi meccanici in segnali elettrici. Il deficit uditivo è severo e nella quasi totalità dei casi.

Ipoacusia centrale o percettiva.

Se il danno è localizzato nel apparato di elaborazione del segnale elettrico trasportato dal nervo acustico e quindi a livello di encefalo e delle aree deputate a tale compito. Una tale compromissione è di norma conseguente a problemi di demielinizzazione di aree encefaliche e vie nervose o addirittura malformazione o assenza delle aree encefaliche che sovraintendono a tale compito.Il deficit uditivo può essere medio, lieve, grave o addirittura sordità con compromissione del linguaggio se insorge da bambini.

Sintomi correlati all’abbassamento dell’udito.

Il sintomo principe è l’abbassamento della percezione uditiva che può interessare tutte le frequenze percepibili o soltanto alcune. Spesso l’ipoacusia si accompagna ad acufeni. Gli acufeni sono rumori di forma diversa: fischi, crepitii, schiocchi, etc. che si percepiscono in uno o entrambi gli orecchi in determinate condizioni. La causa della loro comparsa non è ben nota. Si ipotizza che siano dovuti ad eccesso di liquido cocleare che esercitando un anomala pressione sulle cellule cigliate dell’organo del Corti inducono traduzione di segnali elettrici non correlati ad onde sonore. Se l’ipoacusia è causata da infiammazioni che coinvolgono anche il vestibolo che è l’organo dell’equilibrio, la compromissione dell’udito può accompagnarsi a perdita di equilibrio, vertigini e nausea.

Le cause delle diverse tipologie.

Data la complessità della patologia ed il discreto numero di tipologie le cause sono molteplici ed eterogenee tra loro. Esamineremo velocemente le più comuni raggruppandole per tipo.

Cause dell’ipoacusia trasmissiva.

Ostruzioni di varia natura del canale uditivo. Impediscono o attenuano le onde sonore che giungono alla membrana del timpano che trasmette gli impulsi meccanici alla catena di ossicini. Una causa parafisiologica abbastanza comune è costituita dai tappi di cerume. Il cerume viene prodotto da ghiandole del canale uditivo e serve a tener pulito l’orecchio esterno inglobando e conducendo all’esterno la sporcizia che fatalmente vi penetra. In talune condizioni: per sovrapproduzione o per esoestosi che si formano lungo il condotto può accumularsi e formare dei blocchi, l’orecchio tappato dal cerume provoca ipoacusia temporanea e transitoria.

Otiti dell’orecchio medio ed esterno. Sono infiammazioni dell’orecchio medio ed esterno causate da svariati agenti patogeni (virus e batteri). Le otiti non curate adeguatamente o in maniera tardiva possono creare problemi al timpano ed indurre ipoacusia.

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Neoplasie dell’orecchio medio ed esterno. Le varie forme tumorali che possono colpire l’orecchio tra cui carcinomi e adenocarcinomi, tra le varie problematiche causano ipoacusia.

Traumi dell’orecchio esterno e del timpano. Compromettono l’integrità di detti organi e conseguentemente impediscono una corretta trasmissione delle onde sonore e/o la loro trasformazione in segnali meccanici da parte del timpano.

Perforazione del timpano. Può essere traumatica o per lacerazione dovuta a tumefazione conseguente a processi infiammatori.

Timpanosclerosi. Malattia che induce danno al tessuto del timpano inducendo trasformazioni del tipo sclero cicatriziali. Trasformazioni che compromettono la corretta trasformazione delle oscillazioni pressorie in impulsi meccanici e quindi inducono ipoacusia.

Mastoiditi. Infiammazioni dell’osso temporale. Osso temporale che ha una natura spugnosa formata da tante piccole celle che sono in contatto col cavo timpanico. Il processo flogistico provoca tumefazioni ed essudato purulento che può compromettere o la funzionalità timpanica o la corretta trasmissione della catena di ossicini e di conseguenza indurre ipoacusia trasmissiva.

Otosclerosi. Malattia che determina modificazioni strutturali alla capsula labirintica su cui si aggancia la staffa che è uno degli ossicini che trasmette gli impulsi meccanici generati dal timpano sotto l’azione delle onde sonore. La compromissione nella trasmissione degli impulsi che ne deriva induce ipoacusia.

Herpes zoster oticus. Infezione dell’ orecchio medio da parte del virus della varicella: l’herpes zoster. Crea infiammazione che può compromettere il corretto funzionamento degli organi dell’orecchio medio e determinare ipoacusia.

Cause delle ipoacusie neurosensoriali.

Le cause più comuni delle ipoacusie neurosensoriali sono:

• Idiopatiche. Malattie di cui non sono ancora note le cause.
• Malformazioni congenite dell’orecchio interno.
• Problemi vascolari che interessano l’orecchio interno. In particolare problemi dell’arteria cocleare e vestibolo cocleare che irrorano l’organo del Corti che sovrintende alla trasduzione del segnale da meccanico ad elettrico.
• Eventi traumatici che determinano compromissione dell’orecchio interno.
• Infezioni virali dell’orecchio interno. I virus che possono essere responsabili sono: varicella, morbillo, virus respiratori, adenovirus, etc. Detti virus infettano la coclea e determinano compromissione dell’udito ed ipoacusi.
• Reazioni immuno mediate che attaccano e compromettono l’orecchio interno. Può accadere che infezioni virali sistemiche o del medesimo orecchio interno causino produzioni di anticorpi che possono interagire con antigeni presenti nell’orecchio interno e scatenare una reazione autoimmune contro coclea o organi in essa contenuti determinandone compromissione ed ipoacusia.
• Presbiacusia. E’ una compromissione dell’udito conseguente all’età. Essa è provocata da diversi fattori. Innanzi tutto l’invecchiamento che rende alcune regioni anatomiche, come ad esempio la catena di ossicini instabili, particolarmente delicate. Detti problemi sono poi aggravati da ipertensione ed aterosclerosi nonchè da uso di farmaci ototossici come getamicina e streptomicina. La presbiacusia è caratterizzata, almeno nella fase iniziale, da ipoacusia con soglia di percezione minima superiore ai 40 dB essenzialmente per le tonalità sonore aventi frequenza superiore agli 8000 hertz. Successivamente il range si estende anche alle basse frequenze e la soglia minima cresce.
• Tumore delle cellule di Schwann del nervo vestibolococleare. Questa terminazione nervosa connette l’organo di Corti contenuto nella coclea con il rombo encefalo. Le cellule di Schwann sono cellule che rivestono i nervi e gli conferiscono l’isolamento elettrico in maniera che i segnali elettrici che essi trasportano non vanno persi. Il tumore delle cellule di schwann e una neoformazione benigna che si origina da dette cellule e ne compromette la loro principale caratteristica. Per tali motivi si presenta l’ ipoacusia.

Cause dell’ipoacusia centrale.

Di seguito le cause dell'ipoacusia centrale:

• Tumori dell’encefalo. Ed in particolare tumori che si accrescono nelle aree dell’encefalo deputate alla elaborazione dei segnali trasportati dal nervo acustico. Possono essere di natura benigna e maligna.
• Problemi di mielinizzazione. Le aree dell’encefalo interessate possono perdere l’isolamento mielinico dei neuroni con conseguente compromissione del segnale che vi giunge e quindi insorgere dell’ipoacusia.
• Trami conseguenti ad ictus. Possono compromettere la regione che alloca le strutture encefaliche che elaborano i segnali trasportati dai nervi acustici.

Come contrastare i problemi di udito.

Essendo le cause tante ed eterogenee non esiste un protocollo unificato di cura. Il trattamento dei problemi di udito sarà perciò correlato strettamente alla causa che induce la ipoacusia. Quindi il primo passo è una corretta diagnosi e se possibile l’eliminazione del problema che è alla base.

Come si effettua la diagnosi.

Per scoprire se si soffre di ipoacusia come già accennato basta eseguire un semplice esame audiometrico. Ma per la formulazione di una completa diagnosi ossia stabilire con precisione quali sono le cause che determinano l’innalzamento della soglia uditiva molto spesso sono necessari oltre all’indagine anamnestica ed all’esame del quadro clinico, una serie di altre indagini che possono così riassumersi:

• Otoscopia. Visualizza con un apposito strumento ottico il canale acustico e timpano mettendone in luce eventuali anomalie.
• Esame impedenziometrico. Misura l’impedenza del apparato costituito dal timpano e dalla catena di ossicini. Ossia la resistenza che detto apparato oppone al passaggio dell’onda sonora ed alla sua trasformazione in impulsi meccanici. E’ un esame che viene eseguito da una apposita strumentazione e pertanto non dipende dalle capacità collaborative del paziente.
• Potenziali evocati acustici. Indagano sulle risposte del sistema nervoso centrale a particolari stimoli di carattere acustico e quindi consentono di testare il nervo acustico che adduce tali stimoli al cervello.
• Funzionalità vestibolare. Vari test per appurare la funzionalità del vestibolo che è l’organo dell’equilibrio e che è congiunto alla coclea tanto è che spesso la sordità si accompagna a capogiri.
• Tac del cranio o Risonanza Magnetica Nucleare con mezzo di contrasto di gandolinio. Consentono di rilevare neofomazioni ed eventuali problemi ischemici.

Trattamento e cura delle ipoacusie.

Va esplicitamente detto che, tranne pochi casi, anche quando si elimina la patologia che determina l’insorgenza della ipoacusia l’apparato uditivo resta compromesso e difficilmente la originaria efficienza sarà recuperata. In tali casi, che purtroppo sono la maggioranza, il trattamento consiste nel tentativo di compensare il deficit sensitivo.

Se l’ipoacusia è contenuta nell’ambito di quelle moderate/severe si ricorre agli apparecchi acustici. Questi sono costituiti da un microfono ed un amplificatore a batteria miniaturizzati.

Il microfono capta i suoni che poi vengono debitamente amplificati per trasmetterli poi si utilizza un ulteriore microfono impiantato nel canale uditivo. In tal maniera l’apparecchio acustico è mobile e può essere collocato solo quando lo si desidera. Esiste anche una versione che viene installato con un intervento chirurgico e trasmette le vibrazioni direttamente alle strutture ossee dell’orecchio interno. Naturalmente l’amplificatore sarà tarato dall’otorino in maniera da amplificare le sole frequenze per cui si ha ipoacusia.

Se invece l’ipoacusia è severa o totale è possibile l’uso di un impianto cocleare. Questo è costituito da un complesso apparato elettronico che processa i suoni e li trasforma in impulsi elettrici che vengono addotti direttamente al nervo acustico con una serie di elettrodi impiantati chirurgicamente nella coclea. Ovviamente il risultato che si ottiene è imperfetto ma con un tale impianto ed un buon esercizio alla lettura dei movimenti delle labbra si riesce a compensare in maniera accettabile la sordità.

Approfondimento: Intensità sonora e sua misura.