Malattia di Dupuytren: cause, sintomi, diagnosi e terapia del morbo

Consulente Scientifico:
Dottoressa Margherita Mazzola
(Specialista in biologia e nutrizione)

La malattia di Dupuytren colpisce le mani ed in particolare una zona sottocutanea chiamata aponeurosi palmare. Le cause sono ad oggi sconosciute ma si pensa possano essere legate a fattori genetici o a fattori di rischio. Il sintomo principale è la flessione non reversibile delle dita sul palmo della mano. Nei casi lievi è possibile intervenire con rimedi di natura omeopatica o tecniche di agopuntura, mentre negli stadi più gravi è necessario l'intervento chirurgico.

Cos’è la Malattia di Dupuytren?

La malattia di Dupuytren o morbo di Dupuytren è una patologia che riguarda le mani e che determina la flessione transitoria o permanente delle dita della mano verso il palmo. Fu scoperta nel 1834 da un chirurgo francese da cui prende il nome ed è una patologia semi - sconosciuta. La patologia, che affligge il 13% della popolazione italiana, e tra il 3 ed il 13% della popolazione europea con una maggiore prevalenza nel Nord Europa come ad esempio la Scozia, colpisce prevalentemente maschi di età compresa tra i 50 ed i 60 anni e comporta delle difficoltà nella vita quotidiana in quanto tende a deformare le mani e pertanto a compromettere la capacità prensile del soggetto colpito il quale non riesce più a compiere nemmeno i movimenti più semplici. Per tale motivo è possibile ottenere l'invalidità civile che avrà una percentuale variabile in base alla gravità della patologia.

Patogenesi e stadiazione.

La malattia di Dupuytren colpisce l'aponeurosi del palmo della mano ovvero una zona di tessuto sottocutaneo formata da tessuto connettivo e collagene che si trova in continuità con i tendini del palmo della mano. La patologia determina la comparsa di fibroblasti (cellule che formano il tessuto connettivo ed il collagene) aberranti, cioè che non funzionano più a dovere e che producono quantità di tessuto in eccesso. Questo causa la formazione di noduli a livello dell'aponeurosi i quali man mano formano dei cordoni anaelastici (che prendono il nome di corde di Dupuytren) che ispessiscono l'aponeurosi determinando la riduzione dell'estensione delle dita e la conseguente flessione di queste.

In base alla gravità della patologia si distinguono diversi stadi basati sull'angolo che si forma tra il palmo ed il dito flesso:

• Stadio 0: in questo stadio non si evidenzia flessione delle dita ma si ha soltanto la formazione di noduli a livello dell'aponeurosi palmare. I noduli sono sottocutanei, non sono dolorosi e si sentono al tatto passando le dita sul palmo.
• Stadio I: flessione di una o più dita che formano con il palmo un angolo minore di 45°.
• Stadio II: flessione di una o più dita che formano con il palmo un angolo superiore a 45° ma inferiore a 90°.
• Stadio III: flessione di una o più dita che formano con il palmo un angolo superiore a 90° ma inferiore a 135°.
• Stadio IV: flessione di una o più dita che formano con il palmo un angolo superiore a 135° ma inferiore a 180°.

Negli stadi 0 - 2 il paziente non avverte dolore, ma generalmente fastidio, e la compromissione delle attività quotidiane è lieve. Negli stadi 3 e 4 il paziente avverte dolore e si ha la compromissione delle normali attività quotidiane.

Cause e fattori di rischio della flessione delle dita.

La patologia di Dupuytren ha come unica causa l'ispessimento dell'aponeurosi del palmo della mano con conseguente accorciamento dei tendini e flessione permanente delle dita sul palmo. Le reali cause per cui si scatena questa condizione non sono ad oggi note.

Tuttavia vi sono una serie di fattori di rischio i quali sembrano predisporre i soggetti ad ammalarsi. Tra questi abbiamo:

• Appartenenza ad una determinata etnia, in particolare a quella del Nord Europa. Questa malattia difatti è chiamata anche malattia dei vichinghi perchè ha una maggiore diffusioni tra le popolazioni che abitano l'Europa del nord.
• Fattori genetici, sembra infatti che la patologia coinvolga un gene che si trova a livello di un autosoma (un cromosoma non sessuale) e che possa essere una malattia autosomica dominante (che si trasmette cioè al 50% della progenie al momento del concepimento).
• Consumo di alcolici, che sarebbe correlato alla patologia poichè l'alcol provoca danni a livello del tessuto adiposo trasformandolo in tessuto fibrotico.
• Appartenenza al sesso maschile, in quanto la patologia viene maggiormente riscontrata negli uomini.

Tra gli altri fattori di rischio vi sono poi la patologia diabetica, il fumo di sigaretta, pregressi traumi al polso, e gli anticonvulsivanti che si assumono in caso di epilessia. La correlazione specifica tra il fattore di rischio e l'insorgenza della malattia non è ancora stata accertata e si tratta per lo più di osservazioni svolte sui pazienti nel corso degli anni.

Spesso tale patologia viene definita come malattia professionale ma il lavoro può soltanto aggravare i sintomi e non determinarne l'insorgenza. È stata proposta anche una base autoimmune per la patologia ma non è stata ancora confermata.

Sintomi e diagnosi del morbo.

Il principale sintomo della patologia è la flessione delle dita sul palmo della mano causata dall'ispessimento dell'aponeurosi palmare.

Le dita colpite possono essere di una sola mano o di entrambe le mani (nel 55% dei casi la patologia è bilaterale) ed in particolare:

• L'anulare è colpito per il 63% dei casi.
• Il mignolo è colpito per il 53% dei casi.
• Il medio è colpito per il 23% dei casi.
• L'indice è colpito per il 5% dei casi.
• Il pollice è il meno colpito, solo il 3% dei casi.

Tra gli altri sintomi che si associano alla patologia possiamo poi avere:

• Dolore a livello delle dita flesse.
• Sensazione di formicolio o di prurito.
• Arrossamento e gonfiore della parte colpita.
• Difficoltà ad impugnare e prendere gli oggetti.

La diagnosi della malattia di Dupuytren si esegue mediante esame obiettivo che solitamente basta al medico esperto per diagnosticare la patologia. Tuttavia esiste anche un test, chiamato "table top test" che consiste nel tentare di distendere le dita del paziente. Se non si riesce a distendere le dita o a mantenerle in posizione distesa (le dita cioè tendono a tornare flesse una volta che il medico lascia la mano) allora si farà diagnosi della patologia.

In caso di dubbi con altre patologie, quali ad esempio il dito a scatto (che però solitamente si manifesta a livello del pollice soltanto) è possibile fare diagnosi differenziale attraverso indagini diagnostiche più approfondite come ad esempio un'ecografia.

Puoi approfondire le caratteristiche del dito a scatto.

Terapie per la malattia di Dupuytren.

Il trattamento della malattia di Dupuytren dipende dallo stadio della malattia. Negli stadi più lievi o comunque meno gravi è possibile ricorrere a terapie non invasive, mentre negli stadi più gravi è necessario l'intervento chirurgico. Esistono anche dei rimedi omeopatici e naturali per il trattamento del morbo.

Rimedi naturali per i primi stadi.

I rimedi naturali per il trattamento della patologia comprendono rimedi omeopatici ed agopuntura. I rimedi naturali sono da intendersi per gli stadi 0 - 1, ovvero quando la patologia non è grave e non si ha compromissione delle attività quotidiane.

È bene sempre rivolgersi al proprio medico prima di intraprendere questa tipologia di cura. Tra i rimedi omeopatici utilizzati per il morbo possiamo citare:

• Arnica, con posologia di 20 gocce 3 volte al giorno e concentrazione da definire in base ai casi.
• Graphites, con posologia di 20 gocce 3 volte al giorno e concentrazione da definire in base ai casi.
• Tubercolinum residuum, da usare alla concentrazione 15 CH e con una posologia di tre granuli una volta al giorno, preferibilmente la sera. È un rimedio utile quando non si è ancora manifestata la flessione delle dita sul palmo.
• Radium bromatum, da usare alla concentrazione 7 CH e con una posologia di 4 granuli una volta al giorno, preferibilmente al mattino.
• Causticum, da usare in concentrazione 9 CH e con una posologia di tre granuli da assumere preferibilmente la sera. Questo rimedio è utile quando si è già manifestata la flessione delle dita sul palmo.

L'agopuntura invece, da eseguirsi presso centri specializzati nella cura delle patologie osteoarticolari e tendinee, sfrutta gli stessi punti che si utilizzano per il trattamento del dito a scatto ovvero GB1 e CV2.

Terapie non chirurgiche.

Nel caso in cui la patologia si trovi ad uno stadio compreso tra 0 e 2, o in stadio 3 ma senza troppa compromissione delle attività quotidiane, è possibile ricorrere a rimedi di tipo non chirurgico. Tra questi i più utilizzati sono:

• Terapia farmacologica mediante infiltrazioni con un enzima chiamato collagenasi e prodotto da un batterio, il Clostridium hystoliticum. Questa cura, una delle più innovative, si basa sulla capacità dell'enzima di distruggere il collagene in eccesso che forma la zona ispessita dell'aponeurosi, consentendo quindi un miglioramento della motilità della mano ed una riduzione della flessione delle dita sul palmo. Per comprendere se il trattamento ha prodotto risultati o meno si devono attendere 24 ore, che è il tempo in cui l'enzima agisce. Provoca effetti collaterali lievi quali bruciore, dolore e rossore nel punto di inoculo. È necessario utilizzare un tutore per 1 - 2 settimane dopo il trattamento che si esegue in day hospital e con anestesia locale.
• Radioterapia con utilizzo di raggi X che vengono fatti convergere nella zona dell'aponeurosi attraverso sedute svolte più giorni consecutivamente. I raggi X dovrebbero ridurre l'ispessimento dell'aponeurosi attraverso la distruzione dei fibroblasti mal funzionanti ma ancora l'esatto meccanismo è sconosciuto. Sebbene possa essere efficace questa cura determina l'insorgenza di effetti collaterali immediati (quali pelle secca) ed a lungo termine (quali comparsa di tumori maligni).
• Tecnica dell'ago sottile, ovvero una tecnica mini invasiva che utilizza un ago da insulina per tagliare i cordoni dell'aponeurosi e consentire quindi una migliore motilità della mano. La tecnica si esegue in una singola seduta con anestesia locale ed in day hospital, non lascia cicatrici ed è priva di complicanze gravi. Non è necessario indossare un tutore e si hanno ottimi risultati in caso di stadio I o II e risultati buoni, intorno al 70 - 80% di riuscita, in caso di stadio III o IV.
• Approccio riabilitativo, che prevede l'utilizzo di diverse tecniche di fisioterapia quali ultrasuoni ed onde d'urto (spesso usate nelle tendinopatie) associate ad esercizi di mobilizzazione variabili in base ai casi ed alla gravità della situazione.
• Alcune fonti riportano tra i trattamenti farmacologici della patologia la somministrazione per via orale di vitamina E, ma non vi sono dati certi sulla sua efficacia. Sembra invece che siano efficaci le infiltrazioni di corticosteroidi (farmaci come il cortisone) che riducono i noduli ma, nello stesso tempo, provocano effetti collaterali importanti quali danni alle strutture vicine all'aponeurosi.

Terapie chirurgiche per gli stadi avanzati del morbo.

Negli stadi 3 e 4 che determinano grave compromissione delle attività quotidiane è necessario ricorrere all'intervento chirurgico. L'intervento può essere svolto in due diverse modalità:

• Fascectomia: chiamata anche aponeurectomia, questa tecnica consiste nell'asportare completamente tutto il tessuto ispessito a livello dell'aponeurosi. In base ai casi il chirurgo può decidere di asportare tutta l'aponeurosi e la cute che la ricopre (dermofascectomia), la sola aponeurosi palmare (fascectomia totale) oppure soltanto la parte di aponeurosi ispessita (fascectomia selettiva). L'intervento si svolge in anestesia totale e prevede un ricovero di circa 1 - 2 giorni. Dopo due settimane si dovrà tornare dal chirurgo per scucire i punti.
• Fasciotomia palmare: è una tecnica chirurgica che si svolge in day hospital ed in anestesia locale e che prevede l'incisione del palmo della mano (lascia quindi una cicatrice visibile) per raggiungere l'aponeurosi ispessita. Una volta raggiunto il punto ispessito il chirurgo rimuove il tessuto in eccesso liberando le dita e consentendone nuovamente il movimento di estensione.