Morbo di Hodgkin: sintomi, cause della sindrome e sopravvivenza

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Il morbo di Hodgkin o linfoma di Hodgkin è una forma tumorale di natura maligna che si origina nelle ghiandole linfatiche la cui sintomatologia varia in base alla particolare forma di linfoma, alle caratteristiche fisiche e all’età del paziente. Analizziamo le possibili cause della malattia e le terapie ad oggi disponibili che garantiscono una sopravvivenza dell’’85 % dei pazienti.

Cos’è il morbo di Hodgkin?

Il Morbo di Hodgkin è uno delle due tipologie di linfoma (il linfoma non-Hodgkin e Il linfoma di Hodgkin). che interessano il sistema linfatico, sistema di vasi addetto al trasporto della linfa e alla produzione dei linfociti dotato di organi linfoidi (linfonodi), disseminati in tutti i tessuti del corpo tranne quelli del sistema nervoso centrale.

Il linfoma di Hodgkin si caratterizza per la presenza di grandi cellule anomale denominate Cellule di Reed-Stemberg e per la presenza di cellule non tumorali costituite da leucociti mononucleati ossia globuli bianchi con nucleo unico (linfociti, monociti, etc.). Il linfoma si origina generalmente in un singolo linfonodo e può rimanere in esso confinato, o, col tempo, diffondersi nell’intero sistema linfatico infiltrando organi e tessuti limitrofi. Poichè il sistema linfatico oltre a svolgere una funzione di drenaggio dei fluidi nella regione interstiziale del circolo ematico (regione corporea ricca di capillari che separa vene da arterie) favorisce anche la risposta del sistema immunitario trasportando gli antigeni (molecola riconosciuta come nemica dall’organismo) agli organi linfoidi periferici, dove poi vengono innescati i meccanismi di difesa, il linfoma di Hodgkin provoca una compromissione della capacità dell’organismo del malato di contrastare le infezioni.

Classificazione e stadi del Linfoma di Hodkin.

Esistono diversi tipi di linfoma di Hodgkin. La differenziazione è basata in funzione della tipologia di cellule coinvolte nella malattia e sul loro comportamento. Conoscere la tipologia del linfoma è essenziale per stabilire le opzioni di trattamento.

Linfoma di Hodgkin classico. Il linfoma di Hodgkin classico è il tipo più comune di questa malattia. Si manifesta con linfonodi ricchi di :grandi cellule anomale di Reed-Sternberg polinucleate e linfociti mononucleati. Sono note 4 diverse varianti e precisamente :

• Linfoma di Hodgkin classico a sclerosi nodulare.

• Linfoma di Hodgkin classico a cellularità mista.

• Linfoma di Hodgkin classico a varietà ricca di linfociti.

• Linfoma di Hodgkin classico a deplezione linfocitaria.

Linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria nodulare. E’ più comune negli uomini e si presenta con linfonodi infiltrati da un basso numero di cellule Reed-Sternberg polinucleate classiche sostitute da una variante nota come cellule pop corn per la loro somiglianza alla forma di questo alimento. Le persone con questo tipo di linfoma di Hodgkin hanno più elevate possibilità di guarigione se la malattia viene diagnosticata precocemente.

Linfoma di Hodgkin non classificabile che non rientra esattamente in una delle forme descritte.

Stadiazione del linfoma di Hodkin

Sono state codificate 4 fasi della malattia e precisamente.

• Fase I. Il tumore è circoscritto ad una sola regione di linfonodi od ad un solo organo.

• Fase II. Il tumore ha invaso è in due regioni di linfonodi o ha invaso un organo ed i linfonodi vicini. Ma comunque rimane ancora contenuto nella sola regione anatomica che al di sopra o al di sotto del diaframma.

• Fase III. Quando il tumore ha invaso linfonodi sia sopra che sotto il diaframma. Possono anche essere interessati tessuti o organi prossimi a detti linfonodi.

• Stadio IV. Questa è la fase più avanzata del linfoma di Hodgkin. Le cellule tumorali sono in diversi organi e tessuti. Il tumore perciò invade non solo i linfonodi, ma anche altri organi, come il fegato, i polmoni o le ossa.

Si è soliti far seguire la stadiazione da una lettera A o B per indicare se si riscontrano o meno sintomi.

Sintomi e segni del linfoma di Hodgkin.

Il quadro clinico del linfoma di Hodgkin si manifesta con i sintomi ed i segni che di seguito riportiamo:

• Gonfiore dei linfonodi del collo (sono quelli maggiormente coinvolti), ascelle o inguine. Particolare importante è che i linfonodi ingrossati non sono dolorosi. I linfonodi possono però divenire sensibili o dolorosi subito dopo (pochi minuti) l’ assunzione di alcool. Questo sintomo è tipico del linfoma di Hodgkin anche se non è sempre presente.

Approfondisci le possibili cause dell'ingrossamento dei linfonodi.

• Astenia. Continua stanchezza anche a riposo o dopo sforzi assolutamente inconsistenti causata dalla riduzione dei globuli rossi dalle infezioni e dalla febbre.

• Febbre. La febbre può essere continua o ciclica che alterna periodi di remissione a periodi di recrudescenza. Tipica della malattia è la febbre di Pel-Ebstein o Pel-Caldarelli. Si tratta di una febbre ciclica che può durare mesi che si presenta con 2 settimane di febbre alta seguita da due settimane di remissione e temperature normali.

• Sudorazione notturna. Tanto intensa da indurre il paziente al risveglio dal sonno.

• Prurito e pizzicori. Conseguenza dell’aumento nel sangue dei livelli di eosinofili (tipologia di globuli bianchi coinvolti nelle reazioni allergiche).

• Inspiegabile perdita di peso. L’entità del dimagrimento può raggiungere il 10% o anche più del peso in un lasso di tempo inferiore ai 6 mesi.

• Dolori localizzati genericamente alla schiena e/o diffusi. Sono provocati dalla vasodilatazione che determina liberazione di istamina.

• Tosse continua. E’ tipica di una delle tipologie della malattia ovvero la forma nodulare (vedi la sezione specifica).

• Ingrossamento della milza e del fegato.

• Facili sanguinamenti e formazione di petecchie (piccole emorragie sottocute causate da rotture di capillari). Sono una conseguenza dei bassi livelli di piastrine per sequestro da parte della milza o compromissione del midollo osseo.

Cause e fattori di rischio.

Non è ancora nota la causa del linfoma di Hodgkin. Si sono ipotizzate cause genetiche data la familiarità della malattia e infezioni virali nello specifico del virus di Epstein Barr dato che nelle cellule tumorali di un certo numero di pazienti affetti da linfoma sono riscontrate tracce dell’RNA virale. Sicuramente, invece, è noto il meccanismo con cui il linfoma di Hodgkin insorge.

Una cellula del sistema immunitario, presente in un linfonodo, e precisamente un linfocita B (produce anticorpi verso un antigene specifico e svolge un ruolo nel presentare l’antigene) matura una mutazione nel suo DNA. In seguito a tale mutazione la cellula inizia a prolificare in maniera indiscriminata ed a non morire secondo il suo fisiologico processo di apoptosi (morte cellulare programmata). Ne consegue l’accumulo nel linfonodo di un gran numero di cellule B anomale di grandi dimensioni che si mescolano a cellule immunitarie sane. La condizione che così viene a determinarsi scatena la sintomatologia che configura il quadro clinico della malattia.

Fattori di rischio.

Sono noti alcuni fattori che aumentano il rischio di contrarre il linfoma di Hodgkin. Essi sono:

• Storia familiare della patologia. Avere un parente stretto che soffre o ha sofferto di linfoma di Hodgkin o non-Hodgkin aumenta il rischio di sviluppare un linfoma di Hodgkin.

• Sesso. I maschi rispetto alle femmine hanno più probabilità di sviluppare un linfoma di Hodgkin.

• Precedente infezione del virus di Epstein-Barr. I pazienti che hanno sofferto di malattie correlate al virus di Epstein-Barr hanno rischio più elevato a sviluppare il tumore.

• Sistema immunitario indebolito. Un sistema immunitario compromesso da HIV aumenta il rischio di linfoma di Hodgkin.

• Età. L’incidenza del linfoma di Hodgkin ha due picchi di massimo tra i 15 ed i 30 anni ed oltre i 55. Per tale motivo coloro che si trovano tra i 15 ed i 30 anni e coloro che hanno superato i 55 anni hanno più chance di sviluppare il tumore.

Diagnosi della malattia di Hodgkin.

La diagnosi viene fatta avvalendosi di:

• Anamnesi. Storia clinica del paziente, della sua famiglia e modalità di insorgenza dei sintomi.

• Analisi di sintomi e segni.

• Visita medica. Con accurato controllo dei linfonodi di collo, ascelle e inguine, delle dimensioni di fegato e milza.

• Analisi del sangue. Un campione di sangue viene esaminato in laboratorio per la ricerca di markers cancerogeni.

• Indagini di imaging. Quelle che sono più comunemente utilizzati per la diagnosi del linfoma di Hodgkin sono: la tomografia computerizzata (TAC); tomografia ad emissione di positroni (PET); la risonanza magnetica nucleare.

• Biopsia del linfonodo gonfio. Con un intervento di chirurgia minore si rimuove il linfonodo o anche una sua piccola parte e la si analizza ad un microscopio elettronico. La presenza delle cellule di Reed-Sternberg è un segno del linfoma.

• Biopsia midollare. Si effettua per visualizzare i segni di possibili infiltrazioni tumorali nel midollo osseo.

Trattamento del linfoma di Hodgkin e sopravvivenza.

Il trattamento della malattia viene calibrato dall’oncologo in funzione di:

• età e stato di salute generale del paziente;

• tipologia del linfoma e sua stadiazione.

Il fine della terapia è ovviamente la distruzione delle cellule tumorali in maniera da ottenere la completa remissione della malattia. Le terapie più utilizzate per tale scopo sono:

• Radioterapia. Utilizza radiazioni ionizzanti ad elevata energia per uccidere le cellule tumorali. Un esempio di un tale tipo di radiazioni sono i raggi X. Nello specifico del linfoma di Hodgkin si utilizzano radiazioni ottenute con un acceleratore lineare. Questo è una speciale attrezzatura che è in grado di produrre ed accelerare particelle cariche. Si utilizzano generalmente fasci di elettroni e fotoni con energia compresa tra i 6 ed i 9 MeV (unità di misura dell’energia).

• Chemioterapia. Utilizza cocktail di farmaci per uccidere le cellule cancerose. I farmaci possono essere introdotti nel corpo o per bocca sotto forma di compresse o direttamente nel torrente ematico con iniezioni endovenose. Sono in uso allo stato attuale per la cura del linfoma di Hodgkin 3 distinti protocolli chemioterapici: MOPP, AVBD, BEACOPP. Dove le sigle descritte sono gli acronimi dei farmaci utilizzati. Perciò MOPP è costituito dalle iniziali di Mustargen, Oncovin (più noto come Vincristina), Prednisone, Procarbazine.

Spesso i protocolli di cura prevedono la sinergia di chemioterapia e radioterapia che possono essere effettuate contemporaneamente oppure prima una e poi l’altra. Entrambe le terapie, comunque, non sono esenti da pesanti effetti collaterali e da complicanze. Le complicanze più serie sono di norma a lungo termine e possono essere anche molto severe come compromissioni cardiache e polmonari e sviluppo di nuove neoplasie non correlate al linfoma.

Negli ultimi anni si è sviluppata una nuova terapia che comunque è ancora in uno stadio di sperimentazione clinica e che data la sua attuale elevata tossicità viene applicata solo se i trattamenti descritti non forniscono esiti accettabili. La terapia in questione prevede il trapianto di cellule staminali che consentiranno la formazione di nuovo midollo osseo in sostituzione di quello compromesso dal linfoma. Si procede nel seguente modo:

• Si prelevano dal paziente staminali del sangue e si congelano.

• Si sottopone il paziente a dosi massicce di chemio e radio terapia allo scopo di distruggere completamente tutte le cellule cancerose presenti nell’organismo.

• Si scongelano le staminali conservate e si iniettano al paziente.

• Le staminali trapiantate favoriranno lo sviluppo di nuovo midollo osseo sano.

Metodi naturali.

Ovviamente non esistono metodi di medicina naturale che possano curare il linfoma e pertanto questi ultimi potranno utilizzarsi solo per lenire alcuni sintomi come il dolore, gli effetti collaterali del trattamento chemioterapico o radioterapico ed i problemi psicologici che lo stress della malattia induce. Si utilizzano ad esempio agopuntura e massoterapia per lenire il dolore e tecniche di rilassamento per mantenere sotto controllo lo stress.

Sopravvivenza

Il decorso della malattia è alquanto tipico e prevedibile tanto da poterne stabilire una precisa stadiazione come sopra descritto. Per queste caratteristiche e per l’affinarsi delle tecniche diagnostiche e di trattamento, il morbo di Hodgkin ha una prognosi più che buna se non ottima con percentuali di guarigione dell’85%.