Tumore all’occhio: sintomi, cause, diagnosi ed intervento

Consulente Scientifico:
Dottoressa Margherita Mazzola
(Specialista in biologia e nutrizione)

Il tumore all’occhio è una neoplasia molto rara che può originare dalle strutture che compongono l'occhio. Ne esistono diverse tipologie la cui sintomatologia è spesso aspecifica. Questa patologia oculare può essere trattata chirurgicamente, con tecniche conservative quando la dimensione del tumore lo consente, oppure con tecniche meno invasive quali radioterapia e termoterapia. Approfondiamo il tema.

Che cos’è il tumore dell'occhio?

Il tumore dell'occhio è una patologia molto rara che origina dalle strutture interne dell’ occhio, oppure dalle strutture che circondano l'occhio. Ha un'incidenza variabile in base al tipo di tumore: ad esempio il melanoma uveale o coroidale rappresenta uno dei tumori più diffusi (colpisce circa 400 - 500 persone ogni anno), tanto che il 90% dei decessi per tumore oculare è legato a questo tumore; tuttavia, se preso in tempo, ha una prognosi di sopravvivenza a 10 anni del 50%.

Altri tumori sono più rari quali il melanoma congiuntivale, che rappresenta solo il 2% dei casi di tumore oculare, il linfoangioma, che rappresenta il 7% dei tumori oculari infantili, ed il retinoblastoma, un tumore infantile che colpisce la retina e che si manifesta in 1 soggetto ogni 20000 sani.

Le diverse tipologie di questa patologia.

I tumori dell'occhio possono essere classificati in base alla struttura oculare da cui originano o in base alla tipologia di tumore.

Intraoculari, quando si trova a livello delle strutture interne dell'occhio quali ad esempio il globo oculare. Possono essere di tipo primario, ovvero originare dall'occhio stesso, oppure secondario, cioè essere metastasi derivanti da altri tumori. Tra questi i più frequenti sono nell'adulto il melanoma uveale, un tumore che origina dai melanociti presenti nell'uvea (struttura pigmentata vascolare dell'occhio), nell'anziano e nei soggetti immunodepressi, il linfoma oculare, che origina dai linfociti e nei bambini il retinoblastoma, un tumore che colpisce le cellule della retina.
Dell'orbita, che origina cioè dai tessuti che si trovano a livello dell'orbita oculare quali muscoli, nervi, vasi sanguigni e così via. Tra questi possiamo citare il linfoangioma e l'emangioma coroidale derivanti dai vasi sanguigni oculari, il meningioma dell'orbita, un tumore che origina dalle guaine del nervo ottico, tumori che originano dai muscoli quali il rabdomiosarcoma e tumori benigni quali neurofibromi e schwannomi (derivanti da particolari cellule chiamate cellule di Schwann).
Annessiali, che si sviluppano cioè a partire dagli annessi oculari quali cornea, palpebre e così via, quali melanoma congiuntivale o melanoma squamoso corneo - congiuntivale.

Quali sono le cause e i fattori di rischio?

Ciò che causa esattamente l'insorgenza del tumore oculare non è ancora stato chiarito. Vi sono tuttavia una serie di fattori di rischio che predispongono alcune categorie di persone ad ammalarsi di questa patologia.

Ad esempio sono considerati a rischio:

I soggetti con deficit del sistema immunitario legato a patologie quali aids o all'assunzione di farmaci immunosoppressori.
Coloro che svolgono professioni che richiedono una prolungata esposizione al sole quali pescatori e contadini.
Coloro che svolgono professioni in cui si è a contatto con sostanze chimiche nocive e cancerogene (ad esempio chi lavora in determinati tipi di industrie).
Soggetti che presentano occhi chiari, pelle chiara e capelli chiari.
Coloro che presentano una certa ereditarietà per i tumori oculari causata dall'alterazione del gene BAP1, o che hanno in famiglia casi di patologie ereditarie quali la sindrome del nevo displastico o la melanocitosi oculodermica.

La sintomatologia dei tumori oculari è spesso aspecifica ed i sintomi sono sovrapponibili con quelli di altre patologie non maligne.

Per tale motivo è necessario rivolgersi immediatamente al medico oculista quando si nota l'insorgenza di alcuni sintomi, di modo da poter avere una diagnosi tempestiva. Approfondiamo.

Quali sono i sintomi di una di neoplasia oculare?

I tumori oculari spesso non danno sintomi specifici, ma sintomi che possono essere confusi con altre patologie dell'occhio non maligne.

In generale tra i sintomi che possono far pensare anche ad un tumore oculare abbiamo:

Riduzione della vista che può andare da un semplice annebbiamento visivo, alla riduzione del campo visivo fino alla perdita totale della vista.
Arrossamento della parte bianca dell'occhio, associata a bruciore e lacrimazione.
Visione di lampi di luce o di puntini luminosi o di macchie nere all'interno del campo visivo.
Cambiamenti nella dimensione e nella posizione della pupilla e nella colorazione dell'iride.
Sensibilità eccessiva alla luce, meglio nota come fotofobia.
Dolore, che compare però solo negli stadi più avanzati del tumore.
Riflesso bianco al centro dell'occhio a livello della pupilla (tipico sintomo del retinoblastoma).

Come si effettua la diagnosi?

Il sospetto di tumore oculare viene posto solitamente dal medico oculista durante una visita oculistica ben dettagliata.

La diagnosi vera e propria prevede l'esecuzione di alcuni esami specifici come ad esempio:

angiografia della retina e della coroide, per valutare lo stato dei vasi sanguigni e la vascolarizzazione della lesione tumorale.
Ultrasonografia, per valutare le lesioni che si trovano a livello dell'iride, della coroide, dell'orbita oculare e della retina.
Tac e risonanza magnetica, per valutare l'estensione e la posizione esatta della massa. Tuttavia eseguite da sole non danno risultati completi per quanto riguarda i tumori intraoculari e vanno associate all' ultrasonografia. Sono invece valide anche da sole per i tumori dell'orbita.
Tomografia a coerenza ottica, una tecnica simile ad un' ecografia che consente di valutare la retina e le strutture oculari quali cornea e iride.
Biopsia, che consiste nel prelevare attraverso strumenti adeguati, un campione di tessuto per poterlo analizzare in laboratorio. Serve per lo più per i tumori intraoculari.

Puoi approfondire come si esegue la biopsia.

Quali sono le terapie previste dal Protocollo per il tumore all’occhio?

Il tumore oculare può essere trattato mediante tecniche chirurgiche mirate all'asportazione della massa tumorale, o con altre terapie quali terapia chemioterapica, radioterapia o termoterapia, che possono essere complementari all'intervento o utilizzare per ridurre la massa in attesa dell'intervento.

Terapia chirurgica: l’intervento.

La terapia chirurgica rappresentava fino a qualche tempo fa il trattamento di elezione per i tumori dell'occhio (oggi si preferisce utilizzare metodiche meno invasive come la radioterapia). Consiste nel rimuovere chirurgicamente il tumore, in particolare prevede:

L'escissione completa di tumori della congiuntiva, con ricostruzione immediata nella stessa seduta operatoria.
L'escissione completa di tumori delle palpebre associata a ricostruzione palpebrale nella stessa seduta operatoria.
L'enucleazione del bulbo oculare nel caso di melanoma della coroide e di retinoblastoma.

Questo tipo di intervento si esegue soltanto se non è possibile, per vari motivi, eseguire un intervento di tipo conservativo.

L'escissione di tumori che colpiscono il corpo ciliare e la coroide, eseguita con metodica conservativa, ovvero asportando solo la massa tumorale e preservando le strutture oculari.
Escissione di tumori dell'orbita con rimozione totale di tutto il materiale presente nella cavità dell'orbita.

Altre terapie: radioterapia, termoterapia transpupillare e chemioterapia.

Oltre alla terapia chirurgica i tumori oculari possono essere trattati con altre terapie, le quali possono essere associate all'intervento chirurgico o utilizzate per ridurre il tumore in attesa dell'intervento, o per quei tumori non operabili. Tra queste possibili terapie abbiamo:

Radioterapia: utilizza le radiazioni per distruggere le cellule tumorali. Si utilizza per le metastasi oculari, per il retinoblastoma, per i linfomi orbitari e per i melanomi della coroide.

La radioterapia, seppur efficace, può comunque portare a complicanze molto serie quali il glaucoma (aumento della pressione intraoculare), la perdita o la riduzione della vista (se viene lesionato il nervo ottico), il distacco di retina o la formazione di una cataratta (una patina che si forma a livello del cristallino).

Termoterapia transpupillare: consiste nel trattare il tumore attraverso un laser ad infrarossi che surriscalda la lesione tumorale fino a distruggerla. Viene utilizzata per lo più per il melanoma coroidale e per il retinoblastoma.
Chemioterapia: consiste nella somministrazione di farmaci antitumorali per via sistemica o per via intraoculare. Da sola non è molto efficace per il trattamento dei tumori oculari, ma si utilizza in combinazione con la radioterapia.

L’articolo ha uno scopo esclusivamente informativo e non intende, in alcun modo, sostituirsi al parere del medico oculista.