Morbo di Raynaud: sintomi, cause e terapia di malattia e sindrome
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Consulente Scientifico:
Dottoressa Margherita Mazzola
(Specialista in biologia e nutrizione)
Quali sono le cause ed i sintomi del morbo di Reynaud? Qual’è la differenza tra la malattia e la sindrome? E qual’è la terapia più indicata per questa patologia che si manifesta con progressive vasocostrizioni e vasodilatazioni alle dita delle mani? Scopriamolo.
Che cos’è il morbo di Raynaud.
Il morbo di Raynaud o malattia Raynaud prende il nome dal suo scopritore, il medico francese Maurice Raynaud, che la mise in evidenza nel 1862. La patologia, causata dal restringimento delle piccole arterie delle dita di mani e piedi, si manifesta con l'alternarsi, a livello delle mani, di fenomeni di cianosi ed ipertermia (variazione di colore delle mani dal blu, che indica cianosi, al rosso che indica ipertermia).
È una malattia poco conosciuta che colpisce circa il 2 - 5% della popolazione mondiale, e i dati epidemiologici sottolineano che ad esserne più colpite sono prevalentemente le donne (rapporto femmine:maschi di 3:1) tra i 15 ed i 40 anni.
Tra le sue caratteristiche vi è quella di essere bilaterale nel 50% dei casi, cioè si manifesta contemporaneamente in entrambe le mani.
Come si manifesta: il meccanismo fisiopatologico.
Il meccanismo fisiopatologico è legato al “fenomeno di Raynaud”. Tale evento è rappresentato da uno spasmo dei vasi sanguigni periferici che si trovano a livello delle mani. Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato da tre fasi:
- fase ischemica: questa prima fase viene definita anche "fase di sincope", ed è caratterizzata da un marcato pallore delle mani provocato da una diminuzione dell’apporto di sangue nel microcircolo, cioè in quei vasi sanguigni che irrorano le dita, le quali divengono, come conseguenza, bianche ed insensibili. Questa fase è dovuta all'azione di sostanze (come le prostacicline, i trombossani e le bradichinine) che hanno un potere vasoattivo, agiscono cioè sui vasi sanguigni causando vasocostrizione e provocando quindi l'arresto del flusso sanguigno.
- Fase cianotica: la seconda fase, chiamata anche "fase di asfissia locale" è caratterizzata dalla comparsa di una colorazione bluastra (indice di cianosi) a livello delle mani, che si accompagna a formicolii persistenti, dolori lancinanti e talvolta iperidrosi. In questa fase si ha il graduale ritorno del flusso sanguigno nel microcircolo ma, a causa dell'accumulo di anidride carbonica verificatosi per l'interruzione dell'afflusso di sangue, si ha una vasodilatazione dei vasi sanguigni (l'anidride carbonica è difatti un potente vasodilatatore) con conseguente manifestazione dei sintomi.
- Fase di iperemia reattiva: definita anche eritematosa la terza fase è caratterizzata dal manifestarsi di un colore rosso intenso a livello delle mani. Questo fenomeno è dovuto al ripristino del flusso sanguigno a livello del microcircolo i cui vasi, essendo ancora dilatati, ricevono una maggior quantità di sangue e per tale motivo producono un rossore intenso alle mani. Questa fase è seguita da un ritorno del colore normale alla normalità.
Esiste una distinzione tra sindrome e malattia. Vediamo come viene effettuata.
Sindrome o malattia di Reynaud?
Attualmente questa patologia non risulta essere conosciuta e pertanto spesso si può fare confusione tra i termini sindrome e malattia di Reynaud. Per cercare di rendere un po' più chiara la distinzione tra le due definizioni possiamo dire che:
- Per malattia, o morbo, di Reynaud: si intende il verificarsi del fenomeno di Raynaud per cause sconosciute. Il fenomeno in questo caso viene definito primario o idiopatico. Tale forma di patologia insorge solitamente in un'età compresa tra i 15 e i 40 anni (prevalentemente compare prima dei 30 anni) e colpisce prevalentemente le donne. Si localizza a livello delle dita delle mani con una distribuzione bilaterale (si manifesta cioè ad entrambe le mani) e simmetrica (i sintomi colpiscono per esempio i due indici delle due mani). I sintomi si manifestano, per esempio, in seguito all'esposizione al freddo o a lavori che prevedono l'uso di strumenti vibranti.
- La sindrome di Raynaud è invece legata ad una patologia. In questo caso il fenomeno di Raynaud viene definito come secondario e può essere legato a diversi tipi di patologie, all'utilizzo di farmaci, La sindrome compare solitamente dopo i 50 anni (in generale comunque dopo i 30 anni), e presenta esordio improvviso e complicanze a livello locale (come per esempio la formazione di ulcere). Solitamente è monolaterale e si associa alla comparsa di altri sintomi legati alla patologia scatenante tanto che la diagnosi si basa su esami di laboratorio e strumentali volti alla ricerca della patologia di origine.
Le cause della malattia non sono conosciute, quelle della sindrome si.
La malattia di Raynaud, quella cioè caratterizzata da un fenomeno di Raynaud primario, non ha cause attualmente conosciute e si definisce pertanto di origine idiopatica.
La malattia è correlata ai seguenti fenomeni:
- Traumi: traumi di tipo fisico come un'operazione chirurgica, un incidente o un episodio di congelamento sono correlati all'insorgenza di fenomeno di Raynaud.
- Attività lavorativa: alcuni lavori che prevedono il compiere movimenti ripetitivi (come per esempio stare molto al computer o suonare la chitarra) o l'utilizzo di apparecchiature che producono vibrazioni (come per esempio il martello pneumatico), o ancora lavori che espongono all'utilizzo di sostanze chimiche (come ad esempio il cloruro di vinile) possono essere responsabili dell'insorgenza dei sintomi.
Cause della sindrome.
Le cause entrano invece in gioco nella sindrome di Raynaud, caratterizzata dal fenomeno di Reynaud secondario, il quale può essere causato da:
- Sclerodermia: una patologia che colpisce la pelle, causandone indurimento ed ispessimento. La malattia si manifesta maggiormente sulle braccia, le gambe e la cute attorno alla bocca.
- Patologie autoimmuni: sono causate da un difetto del sistema immunitario che produce autoanticorpi diretti contro lo stesso organismo. Tra quelle che si associano a questo fenomeno abbiamo le collagenopatie come la sclerodermia, la fibromialgia, il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide.
Puoi approfondire tutti i sintomi della fibromialgia.
- Patologie ematologiche: sono rappresentate da alterazione degli elementi del sangue, tra quelle associate al fenomeno abbiamo crioglobulinemia, policitemia e plasmocitoma.
- Altre patologie: alcune malattie come quelle che causano ipertensione o quelle della tiroide, possono causare il fenomeno ma la correlazione non è ben conosciuta.
- Farmaci: tra i farmaci che possono causare l'insorgenza del fenomeno abbiamo la pillola anticoncezionale, alcuni chemioterapici (tra cui il cisplatino), i farmaci per le emicranie contenenti ergotamina (sostanza che può provocare ostruzione arteriosa) e i beta bloccanti, utilizzati per abbassare la pressione.
I sintomi quali sono?
La sintomatologia del fenomeno di Raynaud sono uguali sia nel caso di malattia che nel caso di sindrome, e si manifestano circa dopo venti minuti da un evento scatenante che, solitamente può essere:
- Temperatura: toccare qualcosa di freddo o essere esposti ad una temperatura molto bassa, specialmente se prima ci si trovava in un ambiente caldo, può innescare la sintomatologia.
- Stress: uno stress di tipo fisico, come per esempio l'esposizione alle vibrazioni, o di tipo emotivo, possono essere il fattore di innesco dei sintomi.
I sintomi, che hanno una durata di 30 - 60 minuti, sono strettamente correlati alle tre fasi della patologia descritte precedentemente, abbiamo quindi:
- Cambiamenti di colore alle mani: le mani, solitamente di colore roseo, diventano dapprima bianche (fase ischemica), successivamente bluastre e tendenti al violetto (fare cianotica) e infine molto rosse (fase iperemica). Dopo la terza fase tornano al colore normale.
- Formicolii e dolori: in concomitanza con la ripresa della circolazione si può assistere allo sviluppo di formicolii leggeri o dolori veri e propri. Talvolta nella fare di iperemia si avverte anche una forte sensazione di bruciore.
- Cambiamenti di temperatura alle mani: le mani subiscono un cambiamento di temperatura che va da molto freddo (nelle prime due fasi) a molto caldo (nell'ultima fase).
Conseguenze.
Tali sintomi colpiscono nella maggior parte dei casi le dita delle mani ma, talvolta, possono manifestarsi anche a livello dei piedi, delle labbra e dei capezzoli. Sebbene questa patologia sia a prognosi benigna è possibile che, nei casi in cui sia secondaria ad altre malattie, provochi delle conseguenze anche molto serie come per esempio ulcerazioni a livello dei polpastrelli e delle unghie. Queste complicanze si verificano in una bassa percentuale di soggetti, nel 2% dei casi circa.
La diagnosi: gli esami specifici per la circolazione del sangue.
La diagnosi del morbo di Raynaud si esegue mediante analisi specifiche e per esclusione di sintomi comuni ad altre patologie.
La diagnosi è quindi di tipo differenziale, viene cioè posta escludendo alcune patologie che hanno sintomi comuni a questo fenomeno (come per esempio i geloni o la vasculite) e mediante analisi di laboratorio e strumentali.
Per porre diagnosi di fenomeno di Raynaud sono essenziali quattro caratteristiche:
- La manifestazione sintomatica deve essere bilaterale, deve cioè colpire entrambe le mani.
- I sintomi devono essere localizzati a livello delle dita della mano e non diffusi a tutto l'arto.
- La comparsa dei sintomi deve essere conseguenza di uno stress fisico, psicologico o, più frequentemente, di un contatto con qualcosa di freddo.
- La scomparsa dei sintomi deve essere correlata con il caldo.
Posta quindi la diagnosi di fenomeno di Raynaud si può procedere con l'identificarne la causa e distinguere quindi tra malattia e sindrome. Gli esami che si eseguono a tale scopo sono:
- Esami di laboratorio: si esegue la ricerca degli anticorpi ANA (anticorpi antinucleo) e degli autoanticorpi per scoprire se vi sono patologie connettivali ed autoimmunitarie e successivamente si valutano altri esami come emocromo, VES (velocità di sedimentazione degli eritrociti che aumenta in caso di infezione), crioglobuline e fattore reumatoide (essendo il fenomeno di Reynaud connesso anche alla reumatologia).
- Esami strumentali: quello maggiormente utilizzato è il test da stimolazione da freddo che consiste nel fissare un termometro alle dita della mano per misurarne la temperatura iniziale. Una volta misurata la temperatura si pone la mano a contatto con una sostanza molto fredda e si misura ancora una volta la temperatura della mano e il tempo che questa impiega per tornare alla temperatura di partenza. Un altro esame che si esegue è la capillaroscopia delle unghie che consiste nel porre una goccia di olio alla base dell'unghia e osservare poi con il microscopio per vedere se vi sono anomalie a livello arterioso.
Rimedi naturali per prevenire e attenuare i sintomi.
Nelle cosiddette terapie naturali rientrano sia l'uso di sostanze omeopatiche o in generale non farmacologiche, sia l'attenzione all'alimentazione e a determinati comportamenti. Questi rimedi si utilizzano sia nel caso di prevenzione della sintomatologia sia per attenuare i sintomi quando si manifestano. Tra quelle maggiormente utilizzate abbiamo:
- Glicerina: utilizzare creme a base di glicerina può essere utile poiché tale sostanza ha la capacità di proteggere le mani dal freddo e, così facendo, evita quindi che si manifestino i sintomi.
- Omeopatia: i preparati omeopatici che si possono utilizzare per la prevenzione e l'attenuazione dei sintomi legati al fenomeno di Raynaud sono Arsenicum album, in caso di rossore e bruciore, Carbo vegetabilis, da utilizzarsi durante la fase cianotica, e Secale cornutum, quando si manifestano formicolii associati a bruciore. Tutti questi rimedi vanno assunti ad una diluizione di 5 CH e sottoforma di granuli per almeno una ventina di giorni. Si consiglia l'assunzione di 3 - 4 granuli almeno due volte al giorno.
- Fitoterapia: si consiglia di assumere, sotto forma di capsule, di estratto secco o di tisane, dei preparati fitoterapici a base di ginkgo biloba, rosmarino e zenzero. Tali piante infatti contengono delle sostanze protettive nei confronti del sistema circolatorio e aiutano a migliorare la circolazione del microcircolo.
- Fisioterapia: recarsi da un bravo fisioterapista specializzato in massaggi che aiutano la circolazione sanguigna potrebbe essere una buona strategia per prevenire l'insorgenza dei sintomi.
- Dieta: dal punto di vista dell'alimentazione non vi sono particolari indicazioni per questa patologia. Si consiglia però di evitare l'assunzione di sostanze che possono aumentare lo stress e la vasocostrizione come la caffeina.
- Coprirsi bene: quando è inverno o quando si entra in ambienti molto freddi, come per esempio ambienti dotati di aria condizionata. Si consiglia di indossare guanti in materiale riscaldante, come la lana o il pile, e di coprire bene anche i piedi. Talvolta è consigliabile usare anche degli strumenti appositi per scaldare le mani o i piedi.
- Evitare situazioni stressanti: sia emotivamente che fisicamente ed eventualmente se si svolge un lavoro che predispone all'insorgenza della sintomatologia chiedere di essere spostati di reparto o, se possibile, cambiare lavoro.
- Evitare l'assunzione di nicotina: (che ha azione vasocostrittrice), e quindi smettere di fumare.
Mentre utilizzando i farmaci e le terapie mediche…
La terapia medica e farmacologica per i soggetti colpiti dal morbo di Reynaud.
La terapia medico - farmacologica si avvale dell'utilizzo di alcuni farmaci e talvolta di alcune procedure mediche per controllare gli attacchi sintomatici, per prevenirli o per eliminarli del tutto. In generale i farmaci si utilizzano prevalentemente per la malattia di Reynaud idiopatica e comprendono:
- Calcio antagonisti: si utilizzano poiché hanno una capacità miorilassante, riescono cioè a rilassare i muscoli, compresi quelli che si trovano nei pressi del microcircolo sanguigno delle mani. Questo evita la vasocostrizione che è agevolata anche dalla contrazione muscolare. Tra questi il più utilizzato è la nifedipina.
- Vasodilatatori: sono farmaci che provocano vasodilatazione cioè l'aumento del calibro delle arterie con conseguente maggiore afflusso di sangue a tutti i distretti corporei compresi quelli periferici. In questo modo contrastano il fenomeno di vasocostrizione.
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In alcuni casi, molto rari, si possono utilizzare terapie chirurgiche che hanno lo scopo di bloccare la trasmissione nervosa dei nervi che controllano le arterie del microcircolo delle mani.
Tale procedura detta simpaticectomia comporta la remissione dei sintomi per un periodo di 1 o 2 anni ed è indicata per la malattia di Raynaud e non per la sindrome in cui deve essere trattata la malattia di base responsabile del disturbo.
Domande frequenti.
Chi è affetto da sindrome di Raynaud ha diritto ad invalidità?
Sebbene la patologia possa essere talvolta invalidante, attualmente in Italia non si può fare richiesta di invalidità per il solo fenomeno di Raynaud.
La malattia è contagiosa?
La sindrome di Raynaud non è contagiosa poiché non è causata non è da agenti esterni. Inoltre non viene trasmessa direttamente ai figli, anche se vi può essere una certa familiarità.
La sindrome migliora in gravidanza?
Si! Il fenomeno di Raynaud tende a migliorare durante la gravidanza e la malattia non progredisce dopo la gravidanza.